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由于四脑室肿瘤与脑干的关系变异程度较大（简单推挤→浸润脑干），因此，尽管相对于三脑室肿瘤而言手术难度较低，切除四脑室肿瘤对外科医生来说仍然是一个挑战。 由于肿瘤经常为关键小脑结构—小脑扁桃体、半球以及小脑蚓部掩盖，使得手术更加复杂。肿瘤可能通过四脑室侧孔生长，到达延髓前池、小脑延髓池、桥前池和脊髓前池，影响毗邻结构。 四脑室壁的主要构成： 前壁：中脑、桥脑和延髓 外侧壁：小脑脚 上方：上髓帆、小脑舌状回、小脑山顶 下壁：脉络丛、脉络组织、下髓帆、小脑蚓、小脑悬雍垂、小脑蚓部小结 四脑室肿瘤通常起源于构成下壁的结构：室管膜、脉络丛、脉络组织；亦可起源于脑室外，进一步生长进入四脑室，包括延髓、中脑顶盖和小脑半球，这类病变可以通过四脑室到达。 必须指出，术前MR可能并不能准确评价肿瘤的脑干浸润程度，事实上MR经常给出错误的提示。许多四脑室肿瘤，尤其那些具有外生性生长方式、形成血管化蒂部的肿瘤，表现为周边结构的压迫，但不能显示脑干浸润。 典型的四脑室出口侧方生长可见于髓母细胞瘤、室管膜瘤和胶质瘤。这种生长可以涉及四脑室侧孔甚至桥小脑角池，通过压迫和包裹影响颅神经；向尾端生长，可通过闩部影响上段皮质脊髓束，引起上段脊髓病变甚至根性症状。 图-1 典型的四脑室肿瘤，肿瘤表面为蚓部和半球覆盖，肿瘤可生长到达松果体区域，要求膜帆入路和小脑上联合入路，通过单独应用膜帆入路入路，可以切除绝大多数较大体积的四脑室肿瘤。 诊断和评价： 脑积水和步态共济失调是常见症状，侧方位置的肿瘤可能引起辨距不良和轮替动作障碍，少见的症状包括复视、面瘫和后组颅神经症状，四脑室常见病变为室管膜瘤、髓母细胞瘤、毛细胞性星形细胞瘤、表皮样囊肿、血管母细胞瘤和海绵状血管畸形。 图-2显示典型室管膜瘤，注意肿瘤侧方PICA分支的部分包裹，肿瘤部分增强，似乎附着或者浸润四脑室底部。
手术指征和术前准备 关于脑室肿瘤的术前注意事项和手术指征的一般原则，参阅“脑室外科学原则”章节。 如果预期术中对脑干和颅神经操作，推荐术中进行神经电生理监测，BAEP对于早期脑干功能损害高度敏感，在对四脑室底部操作过程中，可能出现一些重要监测指标的波动，警告停止该区域的牵拉和分离。 手术相关解剖 图-3 PICA的五个节段 延髓前段，延髓侧段，扁桃体延髓段，脉络组织-扁桃体段和皮质段。充分理解这些分支的解剖学分布，对于成功进入四脑室，切除肿瘤至关重要。上述前三分支尤其重要，发出分支供应脑干和肿瘤，与四脑室入路相关性最高的血管是小脑后下动脉（PICA）。术前确认动脉的解剖关系，对于减轻缺血性风险非常重要。肿瘤也可涉及脉络丛和脉络组织的血管。（由AL Rhoton提供） 20%左右的PICA起源于椎动脉硬膜外段，术中在颅颈交界处解剖分离椎动脉的时候,必须考虑这种解剖学变异。尾袢包绕低位颅神经和扁桃体，头袢穿行于扁桃体上极和下髓帆。 图-4 膜帆入路的基本原则，注意解剖通道位于扁桃体内侧和蚓部的外侧，通过由下至上的投射方向，可以广泛显露脑室。 图-5 定位四脑室底部的功能区，清晰显示面丘，舌下神经和迷走神经三角，在四脑室底部手术过程中，电刺激定位可以有效的指导外科医师避开这些重要结构。 四脑室肿瘤的显微外科切除 传统的四脑室肿瘤手术入路涉及小脑半球切除和小脑蚓部切开，蚓部切开可引起特征性的行为异常、平衡功能障碍和小脑性缄默，在希望避免这些副作用的努力过程中，设计了一些替代手术入路。 膜帆入路（小脑延髓裂）入路具有较大灵活性，可以进行该区域绝大多数病变的切除，可以充分显露四脑室，最小程度干扰正常功能。 图-6 患者侧卧位，枕下开颅术，“Y”形剪开硬膜，对于中线部位肿瘤，也可以直线剪开硬膜，与“Y”形剪开硬膜比较，直线剪开硬膜更容易做到密水缝合，箭头显示C1后弓。 硬膜下的解剖分离 通过早期开放枕大池，可以达到令人满意的脑松弛。 图-7膜帆入路具有最小的侵袭性，是四脑室肿瘤最有效的手术入路 图-8 可以安全的小范围切开小脑蚓部，从而显露较大体积、接近上髓帆和松果体区的四脑室肿瘤。作为备用手术入路，也可以尝试采用联合膜帆入路和小脑上入路。 图-9对于较大体积或者四脑室上部肿瘤，通过牵开和最小程度地切除下蚓部，可以扩大工作角度。 以下步骤有助于简化肿瘤的手术切除： 由肿瘤的外侧、上极锐性分离PICA分支，保护相关血管结构，这些血管的分支参与肿瘤血液供应，必须仔细分离，电凝和离断，钝性操作可能导致主干动脉的损伤。 然后进行肿瘤内减压，避免意外穿透瘤囊，四脑室底部平面可以通过抬起肿瘤下极、检查肿瘤对脑室底部浸润程度来大致估计。 部分切除肿瘤，允许术者向下方翻转肿瘤上极；该区域脑脊液流出证实进入四脑室，从上方观察，可以允许术者评估肿瘤前壁和四脑室底部的关系，进而指导进行手术减压。 进一步切除上极和中间部分肿瘤，肿瘤外侧极得以移动，进入手术切除区域。 超声吸引可以吸除肿瘤，留下与底部粘连的薄层肿瘤组织。 绝大多数肿瘤沿着脑桥臂和侧隐窝生长，但是很少沿着中线生长。超声吸引可以用来处理肿瘤的中间部分，该部分肿瘤可以较为容易地从中线底部抬起。 图-10切断PICA的穿支动脉，镜下进行肿瘤减压，环形分离肿瘤。
图-11 肿瘤上极减压，牵引，最后检查肿瘤与四脑室底部，予以残留附着部分肿瘤，对四脑室底部的操作可引起显著的中—下位颅神经功能障碍，不推荐进行此类操作。
图-12 术中照片显示切除室管膜瘤的手术步骤，上2图显示肿瘤和右侧PICA显微分离，下2图显示超声吸引切除肿瘤组织，于四脑室外侧残留附着于底部的薄层肿瘤组织。
图-13四脑室皮样囊肿，切除肿瘤后，残留附着四脑室底部的囊壁，清晰显示导水管开口。 关颅和术后处理 由于术中由后颅窝进入脑室系统，必须进行密水缝合，推荐术后短期应用皮质激素减轻无菌性脑膜炎，回置骨板或者行颅骨成形术。 经验和教训
Contributor: Benjamin K. Hendricks, BS *Redrawn with permission from Tew JM, van Loveren HR, Keller JT. Atlas of Operative Microneurosurgery, WB Saunders, 2001. ? Mayfield Clinic DOI: https:///10.18791/nsatlas.v4.ch05.6 英文原文请识别二维码查看（识别后需要等待1-2分钟） 原著作者: Aaron Cohen 编译者： 赵贤军，医学博士，兰州大学第二医院神经外科副主任医师，神经外科一病区副主任。 审校及终审：河南省人民医院，神经外科，张长远。 The Neurosurgical Atlas系列---肿瘤及功能部分 |
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