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患儿女，69天，第一次因“出生后发现左眼发白1月余”入院。 专科查体 左眼角膜大，全白混浊、变性，前房消失，虹膜节段性萎缩，晶状体混浊，余后结构窥不清。右眼未见异常。眼部B超：双侧眼轴未见明显异常，左眼玻璃体暗区内见絮状回声及带状回声。 眼部彩超检查
左侧眼球玻璃体内查见大小约13mm×12mm低回声团块（图1A），呈倒三角形，边界较清，形态不规则，内回声不均匀，团块内可见线状血流信号与视网膜中央动静脉相连续（图1B），内探及视网膜中央动静脉样频谱（图1C）。 超声诊断：左眼原始玻璃体增殖症？ 随后全麻下行'双眼底检查及照相、眼底荧光素血管造影'，术中见左眼角膜大、水肿，中央变性，周边角巩膜缘可见新生血管长入，前房消失；术中未做其他处理，术后予以抗感染抗炎等对症治疗后出院。 一月后。。。 因“患儿左眼仍发白，左眼球较之前长大，伴夜晚哭闹及左眼流泪”再次入院。专科查体与第一次入院时相同。 眼部彩超检查：左侧眼球内查见大小约18mm×20mm低回声团块，与视神经相连（图1D），边界不清楚，形态较规则，因患儿不配合，彩色多普勒检查无法进行。超声提示左眼球内实性占位：性质？患儿遂行“左眼球摘除、义眼台植入、结膜囊成形及睑裂缝合术”，术中见左眼球明显增大，角膜混浊，视神经未见增粗。 术后病理诊断为髓上皮瘤。 髓上皮瘤又称视网膜胚瘤，是少见的眼内肿瘤，有良恶性之分。髓上皮瘤起源于眼内原始眼杯内管的髓上皮细胞，好发于睫状体，发生于视网膜视神经者罕见。髓上皮瘤在小儿及成人中均可发生，根据发病年龄、形态结构及生长特征，将其分为胚胎型即髓上皮瘤和成人型即睫状体上皮瘤。 总结 本例发生于新生儿视网膜视神经的髓上皮瘤，相当罕见。小儿髓上皮瘤易与其他白瞳症的疾病相混淆，如永存原始玻璃体增殖症、视网膜母细胞瘤、Coats病等。本例患儿超声检查曾误诊为永存原始玻璃体增殖症。永存原永存始玻璃体增殖症是胚胎期原始玻璃体未正常退化，晶状体后方纤维组织增生所致，多见于足月儿，男性多见，患者常伴小眼球，超声表现为患侧眼轴较对侧缩小，玻璃体内见高回声团块，团块前宽、并向后变窄连于视盘，呈倒三角形，内无钙化，团块内可见血流信号与视网膜中央动脉相连续；因其超声表现与本病例相似而误诊。但本例患者患眼眼轴未较对侧缩小，可能是其鉴别诊断的重点。视网膜母细胞瘤及Coats病的超声声像图表现比较典型，易与本病例相鉴别。 温馨提示： 华西超声现已开通留言功能，点击右下角写留言，把您的想法告诉我们吧：） |
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