萌妹子课堂——颞叶内侧癫痫和颞叶外侧癫痫

颞叶癫痫（Temporal lobe epilepsy, TLE）占所有癫痫的30%~35%，为癫痫最易好发部位。颞叶癫痫中2/3起源于内侧，1/3起源于外侧。分为颞叶内侧癫痫（MTLE）和颞叶外侧癫痫（LTLE）。其临床的共同点如下：

提示颞叶癫痫的临床症状

先兆-复杂部分性发作中的特殊形式

在发作的不同时期，伴自主神经症状

发作后有疲劳和朦胧状态（梦样感觉）

口-消化道自动症

运动终止伴凝视“颞叶失神”

起源于内侧颞叶的癫痫（MTLE）

这类癫痫最常见的病理学基础是海马硬化，伴有海马硬化的内侧颞叶癫痫被认为是局灶性癫痫中的一种独特的类型。病理机制与小儿高热惊厥（特别是复杂的长时间的热性惊厥）有关，可能是诱发高热惊厥的原因，也可能是复杂性热性惊厥的结果（鸡生蛋，蛋生鸡，谁人说的清？）。其他疾病，包括胚胎发育不良性神经上皮瘤等良性肿瘤，海绵状血管瘤、胶质瘤、皮质发育畸形，或因脑炎或脑膜炎导致的胶质细胞增生。

癫痫发作症状可能只是主观症状（癫痫先兆，意识清楚），也可能是通过视频脑电图观察和分析到的可发展为癫痫发作的迹象，常伴有意识障碍。颞叶癫痫发作通常有一个相对演进的过程（于颞叶外侧癫痫相比），1-2分钟后发作，隐匿起病，伴有部分意识障碍，发作时间比大多数颞叶外侧癫痫长（2-10分钟）。通常可以看到如下三个部分：

先兆（Aura）先兆是指只涉及感官或精神的主观感觉。它可以包括内脏、头、味觉、嗅觉、似曾相识或情感症状和恐惧。海马发作：最常见，先出现一种强烈的难以描述的感觉，或错觉、幻觉或自主神经症状可伴有意识丧失，动作停止。凝视、口消化道自动症。常泛化为强直-阵挛性发作。杏仁核发作：发作时有上腹部不适感，味觉嗅觉异常，进而出现恐惧、口消化道自动症等。杏仁核发作性事件通常有几种不同类型的先兆。上腹部的向上移动的感觉是最常见的先兆（患者描述为有一股气往上顶，当上升到喉部时，患者失去意识），其他包括感觉或植物神经的先兆。植物神经症状包括皮肤颜色的变化，血压、心率、瞳孔大小和竖毛。语言通常终止或严重减少，但偶尔也可能会出现重复发声。简单听幻觉症状如蜂鸣声，嗡嗡声，嘶嘶声，如果放电来自颞上回（Heschl’s回），可出现咆哮声；嗅觉通常是不愉快的、难以描述的，提示癫痫发作起源于内嗅皮层或sylvian区。更复杂的幻觉或错觉的状态是伴随着相关区域癫痫放电产生的（如结构化的视觉幻觉，复杂的视觉模式，音乐、语音）。头颅先兆可以在颞叶癫痫中发生，但也可以在额叶病灶引起的癫痫中发生。

 

空白阶段（Blank spell）动作中断伴有意识改变（所谓的“静止凝视（motionless stare）”或“呆滞（dialeptic）”解释：seizure characterized by impaired awareness of, interactionwith, or memory of ongoing events. “认知障碍（dyscognitive）”发作）为突出表现，尤其是在颞叶内侧结构导致的癫痫发作的早期阶段，比颞叶外侧癫痫更常见。

自动症（Automatism）颞叶内侧基底部的癫痫通常不如额叶癫痫严重，通常是口腔-消化道自动症（咂嘴，咀嚼，吞咽的手势），或姿势自动症（如摸索、坐立不安，重复的行为，脱衣服，乱走，奔跑），有时持续时间很久。手部自动症只或主要发生在癫痫发作的同侧，特别是对侧出现肌张力障碍的情况下。重复发声也很常见，其他运动自动症也可能发生。如果发作时未出现语言障碍，提示病灶可能在非优势半球。

起源于颞叶的局灶性癫痫，发作时出现了意识障碍，发作后常出现意识模糊和头痛。如果发作时有吞咽困难发生，提示发作起源于语言优势半球的颞叶。发作后摩擦鼻子在颞叶癫痫中常见，在90%的情况下是在病灶的同侧。失忆在空白期和自动症中常见。继发泛化不如颞叶外侧癫痫常见。病人经常抱怨对最近发生的事件记忆力不好，而且随着癫痫的继续，这种情况可能会恶化。

内侧基底部颞叶癫痫发作期间脑电图通常显示前、中颞叶棘波。有时蝶骨电极检测也是必要的。其他变化包括颞叶间歇性或持续性慢波。脑电图征象可为单侧或双侧。磁共振成像经常可以揭示癫痫的潜在异常。

起源于外侧颞叶的癫痫（LTLE）

颞叶外侧癫痫也叫颞叶新皮层癫痫，是颞叶颞中回、颞上回这些部位由于异常放电所导致的发作，这种发作通常可以演变为比本身的颞叶内侧性癫痫发作要剧烈很多的强直阵挛发作。感觉发作的表现多种多样，比如幻嗅、幻味等。甚至可能随着发展出现视幻觉或视错觉，说明放电已经扩散至枕叶。

 

内侧基底部颞叶癫痫和外侧颞叶癫痫的临床和脑电图特征之间有相当大的重叠。通常可以发现一个潜在的结构性病变，最常见的是神经胶质瘤，海绵状血管瘤、错构瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、其他良性肿瘤、皮质发育畸形，创伤性颅脑损伤。与高热惊厥史无关。与典型的内侧颞叶癫痫发作相比，意识障碍持续时间可能更长。

典型的先兆包括幻觉往往是结构性的，包括视觉，听觉，味觉，嗅觉（可以是粗糙的或详细的）或形状幻觉（视物的放大或缩小），形状，距离，或声音。情感、内脏或精神症状可以发生但不如颞叶内侧癫痫常见。自动症可以是单侧的，比颞叶内侧癫痫有更明显的运动症状。与颞叶内侧癫痫一样，发作后的现象，对发作没有记忆和精神疾病常见。

 

发作期脑电图常显示颞区棘波，与内侧颞叶癫痫相比，MRI扫描海马体积和T2信号通常是正常的，MRI能可靠地显示癫痫的器质性责任病灶（尽管在一些患者中，影像学检查是正常的）。皮层刺激可诱发癫痫发作的症状。

 

颞叶癫痫的药物选择和其他局灶性癫痫一样。如果药物控制不佳，手术治疗可能是一种选择。比较持续药物治疗和颞叶切除术的I类证据支持手术治疗优于药物治疗。即使头皮脑电图显示双侧颞叶癫痫、颅内EEG记录可显示单侧发作，特别是在单侧海马硬化或非器质性颞叶癫痫的情况下，手术仍然可以获益。

小结：

	MTLE	LTLE
临床特征	既往有持续很久的发热性惊厥（伴有颞叶内侧硬化）	通常无热性惊厥史。
	癫痫发作比额叶癫痫发作时间长（通常>2分钟），进展较慢，发作和停止均较缓慢。	常见的先兆幻觉（特别是听觉）或错觉更提示为颞叶外侧癫痫，而不是颞叶内侧癫痫。但是任何其他的颞叶先兆都可能发生。
	常见的先兆典型的内侧颞叶先兆（而不是外侧颞叶起源）是内脏、头、味觉、情感、感觉或植物神经先兆。
	通常保留部分意识，特别是在早期阶段，癫痫发作呈缓慢进展。
	明显的运动中止，意识丧失（静止凝视）	静止凝视类似于MTLE
	发作后的意识模糊和语言障碍常见
	植物神经变化（面色苍白、发红、心动过速）
	自动症。往往不如额叶癫痫那么严重，通常为口-消化道自动症（咂嘴、咀嚼、吞咽），或姿势自动症（如摸索、坐立不安，重复动作，脱衣，乱走，跑步），有时持续时间较长。发音也常见。其他运动自动症也可以发生。	自动症类似于颞叶内侧癫痫
脑电图	发作间期： ·痫样放电：前、中颞区棘波、尖波（蝶骨电极显示最明显） ·非痫样放电：在颞叶区域局灶性慢波（EEG信号可以是单侧或双侧）	·颞区棘波和局灶性放电 ·棘波可能在外侧（后）颞最大，而不是一个前颞/蝶骨。多棘波更常见与新皮层起源的癫痫。
	发作期： ·在开始30秒节律性短暂性α/θ活动（见于80%MTLE发作）
影像	·海马硬化症（MRI扫描可见单侧海马体积减少和T2加权信号增高）	结构改变（特别是皮质发育畸形、良性肿瘤、胶质瘤、创伤后改变、海绵状血管瘤）
	·结构损害（最常见的是：错构瘤、其他良性肿瘤、胶质瘤、海绵状血管瘤、皮质发育畸形）