见过吗？抗IgLON5抗体相关脑病

导读

最新的《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》提到一种新的疾病--抗IgLON5抗体相关脑病，该病已在国际上发现十几例。那么这种脑病有什么样的临床特点？抗IgLON5抗体检测有什么临床意义？接下来，小编将带你一起了解一下。

临床特点

• 常见老年患者，中位数在60岁左右

• 慢性病程，少数亚急性发展

• 以睡眠障碍和运动障碍为主要表现，出现行走不稳、共济失调、构音障碍、吞咽障碍、中枢性低通气、舞蹈样动作、口面部不自主运动等。

(来源：中国自身免疫性脑炎诊治专家共识, 中华神经科杂志2017年2月第50卷第2期)

同步视频多导睡眠图（V-PSG）

可见阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣、快速眼球运动期睡眠行为障碍，也可见非快速眼球运动期和快速眼球运动期均出现的异常运动、睡眠结构异常。

V-PSG特征

1. 总的睡眠时间和睡眠效率轻度减少   

2. 睡眠和行为往往在最开始异常，结束时大多正常。

3. 快速觉醒时常会出现快速周期性的腿部运动，而在入睡后仍会短暂地持续。

4. 开始睡眠和觉醒后重新进入睡眠的时候会出现行为异常，包括频繁的叫声、刻板重复的上肢运动等行为，可见于未分化的非快速眼球运动期或结构不合理N2 睡眠。

5. 正常放松N1睡眠是罕见的。正常N2睡眠是罕见的。弥散的δ波、典型的正常N3睡眠是会出现的，且总是伴随着频繁的纺锤波。

6. 快速眼球运动的睡眠形式存在,但只有快速眼球运动睡眠行为障碍。

7. 睡眠呼吸障碍的特点是喘鸣和阻塞性睡眠呼吸暂停。

（来源：A novel NREM and REM parasomnia with sleep breathing disorder associated with antibodies against IgLON5 a case series, pathological features, and characterization of the antigen, Lancet Neurol. 2014 June ; 13(6): 575–586.）

神经影像学与常规脑脊液检查

• 脑MRI、EEG、CSF、EMG无特殊发现。

实验室检查：IgLON5抗体

• 在血清和脑脊液中均可发现IgLON5抗体阳性。

• IgLON5高表达于小脑，是一种功能未知的神经细胞粘附蛋白。

• IgLON5抗体主要由IgG4、IgG1及IgG2三种IgG亚型构成，平均比例分别为64.6%、33%以及2.2%。

• 其中，IgLON5 IgG1抗体亚型能促使表面的IgLON5蛋白不可逆的下调。

Fig1  IgLON5 IgG1, but not IgG4 antibodies, cause a reduction of surface IgLON5 clusters

（来源：Cellular investigations with human antibodies associated with the anti-IgLON5 syndrome, Sabater et al. Journal of Neuroinflammation (2016) 13:226）