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问： 患者24岁，原发闭经。身高160cm，体重70kg，双乳发育欠佳，无嗅觉，外阴幼稚型，无阴毛、腋毛，小阴唇未发育，阴道探针探及正常，B超提示幼稚子宫。性激素六项示FSH 0.15mIU/ml，LH 0.03 mIU/ml，E2 10pg/ml，P 0.21ng/ml，T 0.1ng/ml，PRL 15ng/ml，为低促性腺闭经，染色体46，XX，怎样处理？ 山西省太原市妇幼保健院李艳老师解答： 原发闭经定义：14岁还没有第二性征发育，或者16岁有第二性征发育但是没有月经来潮，此患者24岁，诊断为原发闭经，从化验单上来看，FSH、LH、E都比较低，可诊断为低促性腺激素性闭经，患者同时伴有嗅觉障碍则诊断为Kallmann综合征。这个疾病伴有的嗅觉障碍可以是嗅觉丧失，也可以表现为嗅觉不灵敏，尤其对咖啡味和香味不敏感。低促性腺激素性闭经的患者不需要查染色体，但需要做头颅核磁。高促性腺激素性闭经的患者才需要查染色体。 Kallmann综合征为低促性腺激素性闭经，患者性腺轴的司令部（下丘脑）有问题，所以下级部门（垂体、卵巢）得不到上级的指令，就处于瘫痪状态，发生了低雌激素性闭经，雌激素很低，就不能诱发排卵，没有排卵，就没有孕激素产生，所以患者既缺乏雌激素，也缺乏孕激素。 临床查体患者双乳发育欠佳，但因为其为低雌激素性闭经，所以乳房一般是未发育的，只是因为患者BMI是27.3kg/m2，超重，乳房是脂肪和腺体组成的，患者脂肪较多，所以看似乳房有所发育。B超提示幼稚子宫，那如何区分幼稚子宫和始基子宫呢？子宫和我们人是一样的，人是靠吃饭长大的，子宫是靠吃雌激素长大的。始基子宫是两侧副中肾管还未融合成完整子宫时就已经停止发育了，一般没有宫腔，也没有子宫内膜，是无功能的，再补充雌激素它也长不大。而幼稚子宫是副中肾管融合成子宫后才停止发育，补充雌激素能长大，而且有子宫的功能。患者为低促性腺激素性闭经，雌激素分泌非常少，子宫吃不上饭（雌激素）就长不大，当我们补充雌激素后它是可以长大的（一般低促性腺激素性闭经的患者，同时伴有子宫异常的可能性比较小）。患者为低雌激素性闭经，既缺乏雌激素又缺乏孕激素，故需要人工周期治疗。 该如何补充雌孕激素呢？我们要模拟正常生理过程来补充雌孕激素。青春期少女首先要有快速生长期，随后乳房发育，当乳房发育2~3年后，月经来潮，也就是说乳房在很低的雌激素作用下就会逐渐发育，所以我们要模拟自然的激素分泌情况来补充雌孕激素。小剂量的雌激素可以促进长骨快速生长，但是大剂量雌激素可以使骨骺过早闭合。月经初潮后，因为雌激素分泌比较多，骨骺快速闭合，所以身高一般还能长6cm左右，多为坐高的生长（因为椎骨骨骺闭合较晚），但对于初潮早的孩子坐高有可能长到10cm左右。 大家知道雌激素除了维持女性外观，更重要的是可以保护骨头，保护大脑和心血管等。女人从头到脚都有雌激素的受体，所以雌激素对我们女人来说是非常重要的，正因为如此，我们提倡绝经后激素补充治疗，更不要说这种孩子早早地缺乏雌激素，骨质疏松及心血管疾病的发生率都是比较高的，所以患者要及时补充雌激素。 治疗方案： 1、需从小剂量开始补充补佳乐，即模拟青春期性激素分泌过程，每天0.5mg补佳乐，促进乳房、子宫等生殖器官的生长，同时补充钙和维生素Ｄ预防骨质疏松。 2、6个月后复查，逐渐增加补佳乐剂量，待子宫长大，内膜厚度大于0.5cm或出现不规则出血时，用黄体酮撤退出血。此后患者可使用雌孕激素周期序贯治疗或雌孕激素连续序贯治疗，目前推荐使用雌孕激素连续序贯治疗。最终需要每天补充补佳乐2mg，也可以使用克龄蒙和芬吗通等复方制剂。 长期补充雌激素对患者有没有危险呢？我们可以这样考虑这个问题，有正常月经的患者的同龄人，她们每天分泌雌激素大约150pg/ml，患者补充2mg的补佳乐入血后雌激素只有60~80pg/ml，所以风险是非常小的。要补充到什么时候呢？最少要补充到平均绝经年龄49~50岁。 3、患者BMI为27kg/m2，故需要减肥，控制体重。 4、患者缺乏雌激素，非常容易患骨质疏松，除了给患者人工周期以外，还要补充钙和维生素D，把骨质疏松的风险降到最低。 【专家简介】 |
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