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乳腺实性乳头状癌（SPC）是乳腺癌的一种少见类型，WHO（2003）乳腺肿瘤分类将其归入导管内乳头状癌的实性亚型。由于其病例少，发病率低，其临床特点、形态学和免疫组化并未被充分认识。组织学上特征性的表现为实性乳头状生长方式，瘤细胞异型性小，患者年龄大于其他普通类型乳腺癌，预后极好。但SPC发病率低，不同学者对其尚有争议，由于认识不足，易误诊。 肿瘤常表现为界限清楚的肿块，因周边有纤维包膜，切开新鲜肿物常有肿物向外“膨隆”的现象；其次因结节内纤维很少而肿瘤细胞和小血管相对较多，肉眼观察肿瘤质地细腻，类似肉瘤（鱼肉样），且常呈粉色或灰褐色，部分因血液外溢可形成囊性腔隙。乳腺中出现伴有血管周粘液、实片状、核异型性很小的肿瘤性细胞巢时，首先应想到此瘤。虽然诊断名称是乳头状癌，但乳头结构往往被血管周的粘液所掩盖，瘤细胞形态温和，极似神经内分泌细胞、肌上皮细胞、原位小叶癌细胞和涎腺粘液表皮样癌的中间型细胞，细胞内可因含有粘液形成大的粘液细胞或中等偏小的印戒细胞，也可形成透明细胞。当存在大片状粘液中漂浮破碎或不规则腺管时，应考虑合并浸润性粘液癌，在包膜中或外出现有癌性间质反应的不规则癌巢时，应诊断伴有浸润。若无血管周粘液但出现乳头状癌和实性细胞巢（周边肌上皮不连续或缺乏）也应该想到该病。 鉴别诊断： 1、呈实片状改变的小叶原位癌：特别是印戒细胞型，由于缺乏纤维血管轴心和细胞外粘液、不表达E-cadherin可鉴别。 2、乳腺肌上皮肿瘤：瘤细胞可呈梭形、透明细胞型和浆细胞样型，往往产生细胞外基质，缺乏细胞外粘液，肿瘤细胞p63、CD10、S100和SMA等阳性，而SPC则为阴性。 3、粘液表皮样癌：均可出现细胞内外粘液，且中间型细胞与该瘤非常相似，但乳腺的粘液表皮样癌极其罕见，且其ER、PR、和E-cadherin（-）。 4、神经内分泌癌：典型神经内分泌肿瘤缺乏血管周粘液和乳头状结构，SPC表达内分泌标记物只能说明其有神经内分泌分化。 5、乳腺导管内非乳头性增生性病变：特别是良性普通型增生和非典型导管上皮增生，缺乏细胞外粘液分泌和神经内分泌标记。 6、粘液癌：由于SPC经常合并粘液癌且粘液癌发病率远远高于SPC，因此合并存在时SPC成分往往被忽略。 SPC基本缺乏肌上皮标记物，仅在肿瘤的周边部分导管周残留，提示本病变已不是乳头状瘤，而应是癌。若肌上皮在血管周连续存在，诊断癌一定要小心；若不连续存在，可加做CK5/6，阴性时可结合病变范围考虑不典型增生或原位癌。E-cadherin阳性提示肿瘤细胞起源于乳腺导管上皮，而非乳腺小叶；神经内分泌标记物Syn、CgA、NSE等阳性提示有神内分泌分化，p53、c-erbB-2阴性和Ki67低表达均提示该肿瘤预后良好，发展慢；ER、PR强阳性表达，提示选择肿瘤单纯切除的患者，用三苯氧胺治疗可能是适当的。 作者：笑看风云 |
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