涎腺分泌性癌

2017版WHO唾液腺肿瘤分类

恶性肿瘤（黏液表皮样癌、腺样囊性癌、腺泡细胞癌…）

恶性潜能未定（涎腺母细胞瘤）

良性肿瘤（多形性腺瘤、肌上皮瘤、基底细胞腺…）

软组织良性病变（血管瘤、脂肪瘤…）

淋巴造血系统肿瘤（MALT）

涎腺分泌性癌

• 8502/3

• 类似于乳腺的分泌性癌

• Mammary Analogue Secretory Carcinoma

• 腮腺为主，其次小涎腺和舌下腺；

• 发病年龄10~86岁，性别无差异；

• 手术切除，低度恶性，可有复发。

镜下表现：

• 局限性分叶状，纤维间隔；

• 排列方式：实性巢状、微囊状、乳头状、滤泡状等；

• 胞质：丰富，淡染，嗜酸性分泌物；

• 胞核：卵圆形，位于中央，异型性不明显；

• 核分裂象少见，1~2个/HPF。

涎腺分泌性癌

涎腺分泌性癌的常见排列方式：实性、巢状、微囊状、乳头状 

免疫组化：

( ) CK7, CK8/18, CK19, EMA;

Vimentin, GCDFP-15, S-100; 

Mammaglobin, SOX10, MUC4;

(-)DOG1, P63, SMA, Calponin.

荧光原位杂交FISH：

• ETV6 分离;

• t(12;15)(p13;q25);

• ETV6-NTRK3 融合。

涎腺分泌性癌的高级别转化：

• 镜下可见经典区域和恶性区域；

• 细胞排列呈实性、小梁状；

• 粉刺样坏死；

• 细胞核大、深染，异型；

• 侵犯周围组织和神经。

涎腺分泌性癌的高级别转化

鉴别诊断

腺泡细胞癌

• 形态：微囊型、乳头型、实性型、滤泡型；

• 细胞：闰管样、空泡样、腺样、透明；

• 胞内颗粒丰富，酶原颗粒；

• 胞核圆形，核仁明显；

• DOG1( ), S-100(-), Vimentin(-), Mammaglobin(-)；

• 无ETV6-NTRK3 融合。

涎腺腺泡细胞癌

粘液表皮样癌

• 最常见的涎腺恶性肿瘤；

• 粘液细胞、中间细胞、表皮样细胞；

• 形态取决于不同细胞比例；

• 低级别：粘液细胞占优势；

• 高级别：鳞状细胞和中间细胞占优势；

• MUC1、MUC2、MUC4、MUC5AC、MUC5B，但不包括MUC3 ;

• CK7 /CK14 /CK20–;

• P63弥漫( ), S-100(-)。

粘液表皮样癌

涎腺导管癌

• 老年男性，多形性腺瘤病史，多发生腮腺内；

• 粉刺状、实性、筛状、乳头状；

• 类似乳腺高级别大汗腺癌；

• 细胞嗜酸，核分裂象易见；

• Keratin, CEA, EMA, CD117 (c-KIT), GCDFP-15, PSA

• AR( ), S-100(-)

• 无ETV6-NTRK3 融合。

涎腺导管癌

导管内癌

• 类似乳腺非典型导管增生，导管原位癌；

• 实性：大量微囊，充满分泌物；

• 囊性：乳头状、筛状；

• 核分裂像少见；

• Keratin, S-100, Mammaglobin( ); 

• p63和肌上皮标记(-)

• 无ETV6-NTRK3 融合；

• 预后良好，复发风险低。

涎腺导管内癌

多形性腺癌

• 多发生小涎腺内；

• 细胞一致，结构多样；

• 细胞温和，核仁不明显，略有毛玻璃样；

• 筛状、小管、巢状、乳头状等；

• CK7,CK8/18,C19,CK20(-)

• Vimentin,Mammaglobin, S-100,P63( )

• 无ETV6-NTRK3 融合；

• 鉴别：腺样囊腺癌，多形性腺瘤。

多形性腺癌

S-100 & Mammaglobin

S-100和Mammaglobin在涎腺肿瘤诊断中的应用：

S-100

• 蛋白能溶解于100%硫酸铵；

• 影响神经胶质细胞的生长、增殖、分化；

• 脑胶质细胞、室管膜细胞、施万细胞；

• 黑色素细胞、Langerhans细胞、肌上皮细胞、软骨细胞；

• 横纹肌、脂肪、指状突和树状突细胞；

各组织器官中S-100的表达

S-100在涎腺肿瘤中的表达情况

S-100

Mammaglobin乳球蛋白

• 表达于乳腺导管和小叶上皮细胞；

• 与GATA3,GCDFP15联合应用乳腺癌转移；

• 涎腺肿瘤中：

      （ ）分泌性癌，粘液表皮样癌，涎腺导管腺癌，多形性腺癌；

      （－/±）腺泡细胞癌(DOG1)，腺样囊性癌。

各组织器官中S-100的表达

 Mammaglobin