【精彩归纳】腹膜后和脾脏炎性肌纤维母细胞瘤

病例来源：腹盆组 王钦习 老师

男77 胆管癌术后3年，腹痛腹胀10余天。

病理结果

腹膜后小肠系膜 炎性肌纤维母细胞瘤

IMT 病灶边缘多较毛糙，可见小片状、'晕环'状渗出，部分周边可伴有腹膜增厚及少量腹腔积液。此征象在腹膜后其他肿瘤中较少见，对本病的诊断具有一定的提示作用。

再看下面这例 女58查体发现脾占位

病理结果

脾脏炎性肌纤维母细胞瘤

本例特点：脾脏内类圆形低密度，界欠清，动脉期病灶周围见不完整环形低密度包绕，对本病有提示意义。

一 、病因

不明确；相关因素有:手术、创伤、炎症、异常修复、EB病毒或特殊细菌感染等。

二 、发病年龄及部位

可发生于各种年龄，好发于儿童及青少年（腹腔内），无明显性别差异。

常见部位：肺、肠系膜、大网膜（肺外43% ）、泌尿生殖道。

少见：骨、软组织、肝脏、喉部、子宫、中枢神经系统。

三 、病理学特点

根据细胞成分和基质比例可表现为3种组织学类型。

黏液／血管型，梭形肌纤维母细胞散在分布于黏液基质中，有大量血管和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润。

梭形细胞密集型，增生的梭形细胞紧密束状排列，伴有不同程度的黏液样和胶原化区域。

纤维型，肿瘤以致密成片的胶原纤维为主。

四、鉴别诊断

(一) 腹膜后炎性肌纤维母细胞瘤需与以下疾病鉴别

1. 胃肠道及胃肠外间质瘤  是一种间质性肿瘤，可分为良性、交界性和恶性，好发于50-60岁，主要表现为消化道症状，如胃肠道出血、腹痛、消化不良等。影像学通常表现为边界清楚、强化不均匀的肿块，向腔内外生长。

2. 平滑肌肉瘤  本病多发生于中老年人，儿童罕见，好发生于子宫和胃肠道，易出现坏死和囊性变。镜下平滑肌细胞肉瘤胞浆丰富，核红染，胶原成分少，一般无炎性细胞，免疫组化Smactin,Desmin呈强阳性。

3. 腹膜后恶性纤维组织细胞瘤  影像学表现为较大的实性软组织肿块，压迫推移邻近器官，常伴出血坏死，偶有钙化，不含脂肪成分，不侵及下腔静脉，增强可见分隔状强化。

4. 纤维肉瘤   一般瘤体巨大，血供相对较少，强化呈中度强化，肿瘤中央常见较大坏死区。

5. 淋巴瘤  腹膜后淋巴瘤的表现多为多发大小不等结节影，密度均匀，常常融合成团，包饶周围血管，出现血管包埋征或三明治征。被包埋的腹主动脉多偏离原来的位置，并呈现“”漂浮征”。并且认为该征象可于其他淋巴性病变相鉴别的重要征象。

(二) 脾脏肌纤维母细胞瘤需要与以下疾病鉴别

1. 脾脏血管瘤 动脉期边缘呈结节状强化，门脉和延迟期逐渐向病灶中心内填充，最后呈等密度改变。

2. 脾脏血管肉瘤  平扫表现为脾脏不均匀增大，呈低密度，边界显示不清晰，有时呈分叶状，多为孤立性病灶，强化可酷似血管瘤，但病灶内常见有簇状血管样强化，病变区有囊变时囊变区不强化。

3.  脾脏淋巴瘤 一般呈不均匀轻中度强化，但周围组织一般有淋巴结肿大。

4. 脾脏窦岸细胞血管瘤  单发者病灶不大，病灶常多发，大小不等，表现为类圆形肿块，可突出肾轮廓外。增强后表现为血管瘤样强化，病灶内散在低密度灶无强化，典型者表现为”雀斑征”。