【罕少见】椎管内硬膜外海绵状血管瘤

病史：男，49岁，因进行性双下肢乏力、麻木3个月。

行MR平扫 增强扫描

影像表现：

MR：胸椎管内硬膜外异常信号灶，上下纵行，两侧略向椎间孔延伸，T2WI呈高信号，T1WI呈稍高信号，增强扫描显著均匀强化；相应水平脊髓受压变扁。

鉴别诊断：

• 海绵状血管瘤

• 血管脂肪瘤

• 转移瘤

• 淋巴瘤

术中所见：自胸5至胸8椎管内后方有一条索状长约6cm肿块，呈暗红色，质中等，呈海绵状，明显压迫硬膜囊。

术后病理：（椎管内硬膜外）海绵状血管瘤。

椎管内硬膜外海绵状血管瘤

Spinal Epidural Cavernous Hemangioma

形成机制：海绵状血管瘤属于血管畸形的一种，在脊椎中通常位于椎体，一般认为，硬膜外海绵状血管瘤大多来源于椎体并延伸到硬膜外腔，单纯位于硬膜外腔者罕见。在组织学上主要由无数蜿蜒迂曲的薄壁血管构成，有时可见管壁透明变性及线样扁平的上皮细胞，发生原因多是由于胎儿期的神经管闭合不全导致毛细血管和连接的动脉血管异常分化所致。

发病年龄：多见于30～60岁成人，男略多于女。

发生部位：可发生在脊椎的任何部位，以中胸段多见。

临床表现：多为缓慢起病，开始时可有局部疼痛或根性放射痛，逐渐出现肢体麻木无力和括约肌功能障碍等表现。

定位方法（提示病变位于硬脊膜外）：

• T1WI及T2WI上可见肿瘤与脊髓之间的硬脊膜呈线条状低信号影；

• 矢状位在病变上下端可见轻度增宽的硬膜外脂肪间隙，在T1WI上呈明亮高信号。

形态、范围：肿瘤多呈梭形或长椭圆形，也可呈分叶状，沿脊柱纵轴生长，累及范围较长。

信号特点：T1WI呈均匀等或较低或稍高信号，T2WI呈高信号（略低于脑脊液），信号较均匀，增强扫描呈明显均匀强化。

其它征象：

• 病变段脊髓明显受压变细，伴蛛网膜下腔变窄，但脊髓信号通常无异常改变；

• 肿瘤有匍行生长的趋势，可沿邻近椎间孔生长，呈“哑铃状”，使椎间孔扩大，但无骨质破坏；

• 肿瘤可向前包绕脊髓，在MRI轴位像上呈“钳状”；

• 发生在腰段的硬膜外海绵状血管瘤易表现为椎间孔区肿瘤，包绕神经根生长。

再看两例

特点：长T1长T2信号，明显均匀强化，病灶沿左侧椎间孔向外生长；T12椎体可见血管瘤。

特点：骶1椎管内硬膜外左前方神经根内侧等T1长T2信号灶，明显均匀强化。