鞍区神经节细胞瘤一例

鞍区神经节细胞瘤一例：

    a. 术前MRI增强示鞍区占位病变；b. 病例检查：镜下见大小、形状不一的神经节细胞散在分布，极性紊乱（HE×100）；c. NF阳性（免疫组化×200）；d. 术后3个月复查MRI：垂体柄，视交叉明显可见，未见肿瘤残余及复发。

 

    患者女，49岁。因头痛伴视力下降3年余入院。查体：矫正视力左：右=0．5：0．3，双颞侧偏盲。头部CT示鞍背骨质变薄、吸收，鞍区可见类圆形等密度影，突入鞍上池。MRI示鞍区占位病变，呈稍长T1、T2信号，大小约2．5 cm ×2．0 cm ×2．0 cm，增强呈不均匀强化(图1a)。垂体功能检查正常。
    术前诊断：无功能垂体腺瘤可能性大。

    术中见肿瘤灰白色，质硬，与周围组织粘连不紧，镜下全切。病理诊断(图1lb)：鞍区神经节细胞瘤，WHO I级。免疫组化：IgA(+)，GFAP(-)，NF(+)(图1c)，GH(-)，LH(-)，TSH(-)，FSH(-)，PRL(-)，ACTH(-)，CD34(血管+)，NeuN(+)，Syn(+)，NSE(+)，NESTIN(+)，Ki-67(+，<>

讨论：

    神经节细胞瘤是一种来源于胚胎神经嵴细胞的良性肿瘤，由分化较好的神经节细胞、施万细胞和神经纤维细胞组成，而鞍区神经节细胞瘤十分罕见。本例不伴垂体腺瘤及垂功功能改变。神经节细胞瘤的CT表现为低到高不等的密度改变。MRI平扫T1WI以低信号为主，T2WI呈均匀或不均匀高信号，增强扫描强化较弱，可有延迟强化。手术切除效果良好，无需放化疗。
    免疫组化特征：IgA、NF、NSE、Syn、MBP、NeuN和S-100多为阳性，GFAP多为阴性。本例肿瘤无分泌功能，IgA、NF、CD34(血管)、Syn、NeuN、NSE、NESTIN(巢蛋白)、Ki-67阳性，符合上述特点。
    该病具体形成机制尚不清楚，笔者认为可能为胚胎时期残留的某种具有分化功能的细胞在一定因素影响下，在鞍区分化形成。其预后主要取决于病变的大小、与周围组织的关系及临床表现。本例术后症状缓解，3个月后复查MRI未见肿瘤残余或复发，垂体功能检查正常。

来源：中华神经外科杂志