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期刊来源：中华泌尿外科杂志2019,40(11):862-863 作者：张月 杨鸣 王福茹 李国槟 张永胜 蒋震 * * 患者，女，23岁。2018年8月28日因超声检查发现膀胱占位入院。无膀胱刺激症状及肉眼血尿，无发热。查体：未发现异常。实验室检查：肿瘤指标（NMP22、AFP、CEA、CAl25、CAl99）未见异常。尿细菌培养阴性。尿常规检查红细胞、白细胞和尿蛋白阴性。CT检查：膀胱前后壁及左侧壁明显增厚，同时向膀胱腔内和腔外突出；平扫密度均匀，CT值约24 HU，最厚处位于后壁，约48 mm；动脉期、静脉期及延迟期CT值分别约为28、30、37 HU。MRI检查：T2-SPAIR示病灶结节状外周高/中心低信号（图1）、T1WI低信号、DWI及ADC等信号，边界清，黏膜面光整；增强扫描呈结节状轻度强化。术前诊断：膀胱良性占位可能。膀胱镜下见黏膜面光整，但呈多个突起样改变。电切取多点增厚膀胱壁组织送病理检查。大体标本为灰白色碎组织。镜下观察见大量黏液样间质中少量神经节细胞（图2）。免疫组化染色检查：酸性钙结合蛋白S-100阳性，神经元特异性烯醇化酶NSE阳性。本院病理及外院病理会诊（编号：T2018-30226）诊断：膀胱节细胞神经瘤。术后随访7个月，超声检查示膀胱占位与前相仿。 讨论 节细胞神经瘤是起源于胚胎神经嵴衍生的交感神经细胞的罕见良性肿瘤。节细胞神经瘤主要好发于后纵隔、肾上腺及腹膜后，发生在膀胱者十分罕见，其发生率不到0.5%［1］。本病好发于青少年，发病率无明显性别差异。症状取决于肿瘤的生长和发生位置，部分患者可无症状；当肿瘤体积大时可引起尿频、尿急、尿潴留及血尿，可被误诊为膀胱炎［1］。节细胞神经瘤病理上主要由黏液样基质、分化成熟的神经节细胞和神经纤维构成。肿瘤细胞的免疫组化标志物具有特征性：神经节细胞呈NSE阳性、S-100阴性；神经纤维NSE和S-100均呈阴性。肿瘤较小时可随访观察，体积较大产生症状者则以手术切除为主。本例患者为青年女性，因对生活质量要求较高，未行膀胱切除术，选择随访观察。 既往膀胱节细胞神经瘤均为病理报道，罕有影像学表现分析。本例病灶CT平扫密度低于软组织，增强扫描延迟期轻度强化，周围组织强化后，使其类似于囊性肿瘤，这是误诊的一大原因。病灶于MRI检查T2-SPAIR图像上呈弥漫分布的外周高/中心低的小结节灶，增强扫描呈结节状强化。这种MRI检查表现与石榴籽形态十分相似，我们将其命名为“石榴籽”征，该表现与节细胞神经瘤黏液间质丰富（T2-SPAIR信号增高但多不强化），具有少量神经节细胞和神经纤维（中心延时轻度强化）相符合。Zhang等［2］和周建军等［3］报道的节细胞神经瘤发生在腹膜后、颈部和椎管内，在1.5T场强下T2WI图像上高信号内见线条交织、结节状低信号灶。这与黏液间质中神经节细胞、纤维束曲线、结节状排列方式相关。而本例MRI检查采用3.0T设备，与上述表现不同。这可能与肿瘤发生的脏器不同、所用设备的场强高低而导致的图像细节差异有关。 本病需与以下疾病相鉴别：①膀胱尿路上皮癌［4］，40岁以上好发；膀胱壁弥漫增厚，边缘不光整，常有周围器官侵犯及淋巴结转移。MRI上呈T2WI不均质高、T1WI低、DWI高、ADC低信号，且持续明显强化。②腺性膀胱炎，少见，好发于老年人；膀胱壁不均匀增厚。MRI上呈T2WI稍高、T1WI稍低、DWI等、ADC等信号，呈中度均匀强化。有时两者鉴别困难。③组织起源相同、分化不同的神经母细胞瘤与节细胞神经母细胞瘤［5］，罕见，发病年龄更小；肿瘤易坏死、囊变。MRI上呈T2WI不均质高、T1WI低、DWI高、ADC低信号，有明显强化。常有前列腺或阴道侵犯，以及周围区域淋巴结或远处转移。当出现粗大条形钙化提示肿瘤为恶性。④原发性膀胱淋巴瘤，十分罕见，好发于中老年女性；膀胱壁弥漫增厚，局部呈结节状，边界尚清。MRI上呈T2WI稍高、T1WI低、DWI高、ADC低信号，且轻度均匀强化。⑤痉挛性神经源性膀胱，临床表现为尿失禁。膀胱体积减小，肌肉小梁增生、肥厚，呈等信号，且与膀胱壁强化方式相同。膀胱颈部明显狭窄。 综上所述，膀胱节细胞神经瘤是一种罕见的良性肿瘤。我们认为相比于CT成像，MRI检查能更准确判断病灶内成分。对于膀胱壁增厚的青少年患者，如果MRI检查T2-SPAIR表现为“石榴籽”征，结合“延迟强化”的特点，应首先考虑膀胱节细胞神经瘤，但本病确诊仍靠病理检查。 参考文献（略） |
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