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一、患者信息及影像 患者：男性，66岁。 主诉 : 鼻塞1年余，右耳鸣1月。 现病史： 患者1+年前出现鼻塞，伴嗅觉减退。半年前行鼻窦CT检查提示：右上颌窦及鼻腔软组织影，考虑感染性病变，右上颌窦、筛窦、双侧额窦炎症；行右侧鼻腔新生物活检示粘膜慢性炎症，之后多次行组织活检术均提示右上颌窦、下鼻道粘膜组织大量炎症细胞浸润、组织坏死。后患者自觉右侧颌面部肿大，伴耳鸣1月，右侧鼻塞及嗅觉下降明显，伴眼胀痛，行头颈部增强MRI检查发现左颞叶肿块。门诊以“左颞叶占位”收入我院。 既往史： 有高血压病史4年，具体不详。 实验室检查： 血、尿常规，肝、肾、凝血功能，乙肝及输血前检查无明显异常发现。 超声： 右侧颈部Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区探及数个异常回声，最大约 17mm×9mm，边界清楚，形态规则，以低回声为主，内回声欠均质，彩色多普勒血流成像其内部和周边可探及条状血流信号。诊断考虑：右侧颈部异常回声（肿大淋巴结）。 CT/MRI扫描： GE LightSpeed 64层螺旋CT，扫描参数：管电压100～120 kV，管电流250～300 mA；球管转速0.4s/r，螺距0.531/0.969，矩阵512×512，视野18～24 cm，扫描层厚5mm。检查设备为GE Signa HDXT 3.0T MRI系统，头颈部正交8通道相控阵线圈，患者采取仰卧位，扫描范围自颅顶至枕骨大孔，常规扫描层厚1cm、层间隔5mm，扫描序列包括轴位FLAIR、T1WI、T2WI、DWI、ADC及矢状位、冠状位、轴位T1WI增强扫描。（如图1-12） 查体： 无。 二、病例问答挑战 医看 答案解读：A C 解析：脑膜瘤T2WI上多呈等或稍高信号，但部分脑膜瘤可完全钙化，在T2WI上可表现为低信号；淋巴瘤T2WI多呈等、稍高信号；孤立性纤维瘤T2WI多呈稍高信号；颅内黑色素瘤MRI信号随黑色素含量不同而异，且易因廇內出血而改变，典型的黑色素瘤和廇內有出血者表现为T1WI高信号、T2WI低信号，非黑色素性黑色素瘤和无出血者MRI则多表现为T1WI等或低信号，T2WI中等高信号。因此答案选A、C。 根据以上临床资料与影像学表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选） A 脑膜瘤 B 黑色素瘤 C Rosai-Dorfman病 D 淋巴瘤 E 孤立性纤维瘤 答案解读：C 解析： 手术所见：肿瘤位于硬膜下，未突破硬膜，瘤蒂源于天幕上表面，该处可见大量供血血管，与凸面硬膜亦有粘连。肿瘤实质性、质地非常坚韧、灰白色、血供丰富、与脑组织间有一边界存在、但与脑组织粘连较重，周边脑组织有水肿。先离断病变基蒂，再仔细分离肿瘤边界，连同受累硬膜分块全部切除肿瘤体积约6.0cm×5.0cm×4.5cm大小。 病理所见：镜下可见具有显著吞噬特性的组织细胞增生，细胞空泡状大型核，丰富透明或空泡化胞浆，胞浆空泡中含有吞噬的淋巴细胞、浆细胞和红细胞等，即淋巴细胞的伸入现象，具有诊断意义。这些组织细胞显示CD68和S100的强阳性反应。免疫组化结果：Vim（+），S100（+），CD68（+），LCA(-)，GFAP(-)，CD34血管（+），NSE(-)，CK(-)，EMA(-)，PR(-)，Ki672%（+），Bcl-2（+），SMA（-），SMA(-)，HMB45(-)，MelanA（-），ALK(-)，CD56(-)，CD3T淋巴细胞（+），CD20B淋巴细胞（+），CD38(-)，CD138(-)，CD21(-)，CD23(-)，CD35(-)，NeuN（-），IgG4个别细胞（+），CD1a（-），PSA(-)。（如图a-d） 病理诊断：<左颞部>符合Rosai-Dorfman病。 细胞空泡状大型核，丰富透明或空泡化胞浆，胞浆空泡中含有吞噬的淋巴细胞、浆细胞和红细胞等，即淋巴细胞的伸入现象。 三、诊断分析思路 CT平扫见左侧颞部巨大软组织肿块影，大小约6.0cm×3.6cm×3.7cm，边界清晰，呈稍高密度，CT值约55Hu，增强扫描强化较均匀，CT值约75Hu，周围见片状低密度水肿带，MRI平扫病灶T1WI呈稍高信号，T2WI呈低信号，DWI及ADC图呈低信号，增强后明显强化。  （１）发现病变与认证：本病例CT及MRI扫描发现左侧颞部病变较容易，病变基本征象为椭圆形，边缘清晰，T1WI呈稍高信号，T2WI呈低信号，DWI及ADC图均呈低信号，增强扫描有助于判定病灶的血液供应情况，增强后病灶明显强化，且强化较均匀，提示该占位病变血供很丰富；周围脑组织受压、推移，并可见条片状T1低信号、T2高信号水肿带，说明病灶存在占位效应；但未见明显“脑膜尾征”，相邻颅骨未见明显异常改变。 （２）定位诊断：定位诊断的含义，一是确定病灶位于什么部位，对于本病例来说，病灶位于左侧颞部，需鉴别是来自脑内还是脑外，在MRI图像上病灶周围可见脑脊液信号环，周围脑组织受压、移位、白质塌陷，因此我们不难诊断该病变位于颅内脑外。二是明确病灶可能来源于什么组织结构，该病灶位于左侧颞部大脑凸面，紧贴脑膜生长，与脑膜呈广基底相连，因此需考虑脑膜来源的可能。 （３）定性诊断：本病例特点为临床上66岁老年男性，无明显相应部位症状及体征，MRI扫描T1WI呈稍高信号，T2WI呈低信号，DWI及ADC图均呈低信号，周围可见水肿带， 病灶较大，占位效应明显，边界相对较清楚，病灶位于左侧颞部大脑凸面，紧贴脑膜生长，与脑膜呈广基底相连，提示病灶可能是脑膜来源，常见的脑膜来源肿瘤包括脑膜瘤、淋巴瘤、孤立性纤维瘤、黑色素瘤、转移瘤等，但此病例影像表现与上述疾病均不一致，故需考虑其他少见病。Rosai-Dorfman病十分罕见，因此术前确诊非常困难。 四、诊断与鉴别诊断 Rosai—Dorfman病(Rosai—Dorfman disease，RDD)是一种少见的组织细胞增生性疾病，以往又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病(sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML)，大多发生于淋巴结内，可同时累及淋巴结及结外不同部位，皮肤是最常见的结外受累部位，累及中枢神经系统少见，约占结外病变的4%。颅内RDD好发于40～50岁中老年男性，多累及硬脑膜及其相关结构，好发于大脑凸面、鞍区、中颅凹、矢状窦旁及其海绵窦旁等硬脑膜，大部分病变有脑膜附着，而颅骨和脑实质侵犯少见。MRI提示一处或多处与脑膜相关的强化信号并伴不同程度脑水肿，大部分病例临床症状及影像学表现与脑膜瘤表现非常相似。有报道T2WI病灶中出现聚集的低信号影是RDD影像学特征性表现，这些聚集的低信号影可能是巨噬细胞活跃的吞噬作用产生的自由基的显影。本病例的特点为老年男性患者，无颅内相关临床症状。病灶中出现RDD影像学特征性表现，即聚集的T2WI低信号影，且DWI呈低信号，因此该病灶诊断需考虑RDD，并且需要与以下几种疾病相鉴别。 （1）脑膜瘤：本病例与脑膜瘤的影像学表现较为相似。但脑膜瘤好发于中老年女性，亦可无明显临床症状，好发于矢状窦旁、大脑镰、大脑凸面等，典型的脑膜瘤表现为边界清楚、密度较均匀的结节或肿块，多与硬脑膜广基底相连，“硬膜尾征”常见，增强后也呈明显均匀强化，但T2WI上多呈等或稍高信号，DWI为稍高信号，邻近颅骨改变以增生、硬化或吸收为主。而RDD T2WI及DWI为低信号，颅骨和脑实质侵犯非常少见。（如图：A-D）
（2）孤立性纤维瘤：WHO 2016中枢神经系统肿瘤病理分类已将血管周/外皮细胞瘤归为孤立性纤维瘤，30-70岁患者多见，多为颅内脑外肿瘤，常发于大脑凸面，幕上多见，大多数病灶起源于脑膜或依附于硬脑膜生长，多以窄基底与硬脑膜相连，部分病灶可见“脑膜尾征”，CT平扫肿瘤呈类圆形或不规则结节或肿块状等或略高密度，边缘多呈分叶状， 廇內钙化少见，邻近骨质可有硬化、破坏或变薄等改变。MRI上病灶主体T1WI、T2WI均呈等信号，部分病灶内可见斑片状T1高信号、T2高或稍低、低信号，病灶内可见多发“蚯蚓状”流空血管影，MRI增强显示病灶实性部分明显强化；DWI呈高低混杂信号，其中T2WI示低信号区在DWI上呈低信号，T2WI等或稍高信号区在DWI上显示为高信号。（如图E-H）
（4）黑色素瘤： 约占颅内肿瘤的0.2～0.4%，缺乏特异性，不易诊断，临床上以男性多见。颅内黑色素瘤CT特点：增强扫描后肿瘤呈现均匀强化或环形强化，无特征性。MRI信号随黑色素含量不同而异，且易因廇內出血而改变，典型的黑色素瘤和廇內有出血者表现为T1WI高信号、T2WI低信号，非黑色素性黑色素瘤和无出血者MRI则多表现为T1WI等或低信号，T2WI中等高信号。（如图：I-L）
（5）朗格罕氏组织细胞增生症(LCH)：为一组原因不明的组织细胞增生性疾病，以往也称为组织细胞增生症 X，可分为嗜酸性肉芽肿、Hand-Schuller-Christian 病、Letterer -Si-we病三个亚型。男性多于女性，多隐匿发病，表现为骨骼受累的单系统发病，术后易复发。LCH以骨嗜酸细胞肉芽肿最多见，基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主，主要影像学表现为溶骨性病变。而RDD颅骨侵犯少见。(如图M-P）
病例供稿：重庆医科大学附属第一医院 放射科 郭春花医师 李咏梅教授 该患者为老年男性，颅内病灶呈现典型的脑外占位影像学特征，T1WI呈不均匀等或略低信号、T2WI为不均匀的等或稍低信号，DWI信号和ADC值均低，但CT提示病灶CT值稍高，但并非出血或钙化。 该病例的诊断思路应该从颅内脑外占位及病变实质T2WI呈低信号入手，可能的病变有肿瘤钙化多（如脑膜瘤、软骨类肿瘤）、肿瘤内纤维组织多（孤立纤维瘤）、肿瘤内顺磁性物质多（如黑色素瘤、瘤卒中）、肿瘤细胞密度高（如浆细胞瘤）、或者为巨噬细胞吞噬作用产生的自由基多（结核瘤、Rosai-Dorfman病）。该病例的第二个特征是DWI信号和ADC值均低，与常规所见DWI信号和ADC值相反不一致，病灶ADC值低提示水分子扩散受限，而DWI信号并不高而是降低，主要与“T2-blackout”效应有关，可能铁或者自由基等顺磁性物质造成的局部磁场不均匀所致。该病例的第三个特征曾有过右上颌窦及鼻腔软组织影，考虑感染性病变，可能有助于鉴别诊断。 Rosai-Dorfman病（RDD）又称窦组织细胞增生症伴巨大淋巴结病，是一种少见的良性组织细胞增生性疾病，预后较好。累及CNS的病例不到淋巴结外的5%，原发于CNS者更为少见，其中77%发生在颅内。典型表现是与硬脑(脊)膜相连的单灶或多灶性病变，主要发生于鞍区、矢状窦旁区、岩斜坡区、海绵窦或颅后窝等，孤立存在于脑实质或脊髓内的病灶几乎不存在。病灶T1WI呈不均匀等或略低信号、T2WI为不均匀的等或稍低信号，T2WI低信号是RDD影像学特征性表现，可能是巨噬细胞活跃的吞噬作用产生的自由基所形成的顺磁性所致；可伴周围组织水肿，增强后病灶一般呈均匀强化，由于病灶多与脑(脊)膜或室管膜相连，增强扫描也可呈现类似“脑膜尾征”的假象，易误诊为脑膜瘤，但强化程度明显高于脑膜瘤，与周围硬脑膜一致。病灶一般无钙化。有文献报道RDD的DWI信号和ADC值减低，FA值升高，SWI上可见少许散在低信号，PWI提示灌注减低，其临床诊断及鉴别诊断意义还待进一步研究。临床发热、头痛、血沉增快,血免疫球蛋白升高的患者,如影像检查发现颅内基于硬脑（脊膜）膜生长的独立或者多发病灶，特别是形态或分布以中线为轴对称生长及在脑内静脉系统周围的病灶, T2WI可见低信号且排除钙化，DWI信号和ADC值均低，均匀强化，应考虑到中枢神经系统RDD的可能。 点评专家：中南大学湘雅医院放射科主任 廖伟华 医看 参考文献： （1）Osama A. Raslan,Dawid Schellingerhout ,Gregory N. Fuller,et al. Rosai-Dorfman disease in Nuroradiology: Imaging Findings in a Series of 10 Patients ,AJR 2011; 196:W187–W193 （2）Lungren MP,Petrella JR,Cummings TJ, et al. Isolated intracranial Rosai-Dorfman disease in a child.,AJNR 2009; 30:E148-E149 （3）La Barge DV 3rd, Salzman KL, Harnsberger HR, et al. Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): imaging manifestations in the head and neck. AJR 2008; 191:1820; [web]:W299–W306 （4）周俊林，赵建洪，何宁等，颅内血管外皮细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤的，中国临床医学影像杂志，2006，17：669-673 （5）Sennes L, Koishi H, Cahali R, et al. Rosai-Dorfman disease with extranodal manifestations in the head. Ear Nose Throat J 2004; 83:844-847 （6）Konishi E,Ibayashi N,Yamamoto S,et al..Isolated tracranial Rosai-Dorfman disease (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy). AJNR 2003; 24:515-518 |
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