【原】脑膜Rosai-Dorfman病一例

     病例资料 患者,男,58岁,突发意识丧失伴四肢抽搐3小时入我院就诊,高血压病史10年,最高200/120 mmHg。

影像学检查:MRI示左侧枕部局部可见梭形T₁WI等信号影(图1a)、T₂WI低信号影(图1b),DWI呈稍低信号(图1c),邻近枕叶可见片状T₂WI高信号影;MRI增强扫描示病变处脑膜呈梭型明显强化(图1d)。MRI诊断:左侧颞枕部脑膜增厚强化,考虑肿瘤性病变,脑膜瘤不除外。

术中所见:病变位于硬膜下,质韧,黄褐色,血运差,与脑组织界限不清楚,脑组织受压被推挤向周围。大体检查:送检不整形组织多块,大小约8.5 cm×6.5 cm×0.7 cm,其中可见脑膜组织5 cm×3 cm,余为肿物,部分与脑膜相连,切面灰白,灰黄,质中。

病理:脑膜组织中可见组织细胞样细胞呈片状分布(图1e),伴较多浆细胞和淋巴细胞浸润、淋巴滤泡形成;组织细胞样细胞体积大,胞质丰富、淡染,胞核圆形,可见淋巴细胞伸入现象;淋巴细胞和浆细胞形态较成熟。免疫组化结果:组织细胞样细胞S-100(+),CD68(+),EMA(-),GFAP(-),NeuN(-),Ki-67散在(+);淋巴细胞/浆细胞CD20(部分+)、CD3(部分+)、IgG4(-)。病理诊断:脑膜Rosai-Dorfman病。

讨论 Rosai-Dorfman病( Rosai-Dorfman disease,RRD)是一种良性特发性的淋巴细胞增生性疾病,又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),于1969年由Rosai和Dorfman详细阐述^[1]。

RRD通常累及双侧颈部淋巴结,发生于结外组织少见,其中发生于中枢神经系统的RDD更是罕见^[2],占3%,男:女约为1.8:1,患者年龄平均39岁^[3]。RRD的发病机制不明,有报道称其可能与免疫缺陷、人类疱疹病毒、微小病毒B19及EB病毒等有关^[4]。

颅内RDD多表现为双侧颅内肿块^[5],累及硬膜多呈结节状表现。脑膜RDD的影像学表现没有特征性,T₁WI多呈等信号,T₂WI多呈等低信号,增强扫描明显强化,因其多数生长靠近硬膜,增强时会出现硬膜强化表现,易误诊为脑膜瘤。本例MRI表现与文献报道一致,但病灶位于硬膜区,表现为大片条状硬膜强化,这在既往报道中较为少见。

影像学检查可明确病灶的位置及范围,但确诊仍需依靠病理及免疫组织化学检查。RDD的病理表现较具特征性,镜下可见病灶内充满淋巴细胞、浆细胞及大量组织细胞形成“明暗相间”结构,并可见组织细胞吞噬完整的淋巴细胞^[6],本例可见大量细胞样组织分布,并且可见“伸入现象”。

脑膜RDD病灶呈结节状表现时需与脑膜瘤鉴别^[7],病灶呈弥漫片状表现时需与肥厚性硬脑膜炎及低颅压综合征鉴别:①肥厚性硬脑膜炎可累及大脑镰及小脑幕,MRI增强扫描呈“奔驰征”(大脑镰及小脑幕均强化)及“轨道征”(中心线样无强化区,两侧硬脑膜可见强化);②低颅压综合征多见于年轻女性,影像学表现为硬脑膜强化,另硬膜下积液(积血)、脑下垂及垂体增大在低颅压综合征患者中较为常见,可作为其与脑膜RDD的鉴别点之一。

脑膜RDD的治疗目前仍以手术全切为主要治疗手段,因本病较易复发,对于行部分切除的患者,术后可结合放化疗等治疗方法。

参考文献

[1] Miceli A,Cleaver N,Spizuoco A.Rosai-Dorfman disease[J].Cutis,2015,96(1):39-40.

[2] Warrier R,Chauhan A,Jewan Y,et al.Rosai-Dorfman disease with central nervous system involvement[J].Clin Adv Hematol Oncol,2012,10(3):196-198.

[3] Qin G,Ye J,Lan S,et al.Rosai-Dorfman disease with spinal and multiple intracranial involvement:a case report and literature review[J].Br J Neurosurg,2019,18(1):1-5.

[4] Dahrouj M,Jakobiec FA,Wolkow N,et al.Atypical case of Rosai-Dorfman disease of the lacrimal gland with adjacent bone erosion[J].Ocul Oncol Pathol,2019,5(2):128-134.

[5] 赵海清,肖伏龙,高培毅.中枢神经系统Rosai-Dorfman病的MRI表现[J].实用放射学杂志,2016,32(2):174-176.

[6] 陶娟,尹丽英,孔纪霞,等.伴IgG4阳性浆细胞数量增多的脑膜Rosai-Dorfman病临床病理特点分析[J].大连医科大学学报,2018,40(2):32-37.

[7] 李海婷,史大鹏.硬脑膜占位病变的MRI诊断[J].放射学实践,2016,31(1):49-54.

文献出处：曹璐,沙琳.脑膜Rosai-Dorfman病一例[J].放射学实践,2020,35(09):1211-1212.