Rosai-Dorfman病(RDD)又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病 (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML),是一种罕见的良性组织增生症。1969年,Rosai 和 Dorfman 详细描述了这种罕见的良性淋巴增生性疾病，并将其命名为SHML。病因和发病机制不明,可能与病毒感染或自身免疫功能异常有关。大多数发生于淋巴结内，43%的病例累及淋巴结外组织, 常发生于皮肤、上呼吸道和骨，也可见于泌尿系统、下呼吸道和口腔软组织，累及中枢神经系统的病例不到淋巴结外的5% ，原发于中枢神经系统的RDD更为少见，其中77%发生在颅内,14%发生于脊髓。RDD分为硬脑膜型、硬脑膜+柔脑膜型、脑实质型、鞍区型、脑室型5型，最常见为硬脑膜型。MRI表现：T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、低、稍高信号，DWI一般扩散不受限。增强后明显均匀强化，伴广泛脑膜强化。RDD的典型病例影像表现：CT平扫右侧额颞部见不规则分叶状的略高密度肿块，周围伴明显水肿，临近颅骨受压吸收改变，MRI表现T1WI呈等低信号，T2WI呈等及略高信号，增强后明显均匀强化，临近脑膜强化，累及右侧鞍旁区。  
✿ 脑膜尾征、分叶征：（下图A、B）MRI图像T1WI增强右侧额颞部宽基底软组织肿块，明显强化强化，伴脑膜强化，呈明显分叶征。
✿ 穿透硬脑膜征：右侧额叶均匀强化病变，穿透硬脑膜生长。
✿ 夹心饼干征：MRI T2WI图像显示病灶跨大脑镰生长，中心低信号，边缘呈略高信号，呈夹心饼干征。
✿ 伪足征：下图(A、B、C）三个病例均可见到伸向脑实质的伪足征。
● 脑膜瘤：两者的生长方式、发病部位、脑膜尾征、信号特点及强化均有明显相似之处，脑膜瘤CT可有钙化，邻近颅骨伴增生硬化。● 朗格汉斯组织细胞增生症：两者皆可累及硬脑膜及鞍区,发病年龄相似，朗格汉斯组织细胞增生症更易累及颅骨，颅骨破坏并软组织肿 块形成。● 淋巴瘤：中枢神经系统淋巴瘤亦可累及脑实质及硬脑膜，脑实质内更常见，病灶强化均匀，DWI呈扩散受限、低灌注、磁共振波谱出现脂峰等可支持诊断。● 硬脑膜淀粉样瘤：硬脑膜淀粉样变性是一组以淀粉样蛋白沉积为特征的疾病，常表现为较弥漫脑膜增厚；● 肥厚性硬脑膜炎：是一种少见的中枢神经系统慢性炎性疾病，其特点是硬脑膜和(或)硬脊膜的纤维性增生，引起神经系统进行性损害，可合并颅神经压迫、静脉窦压迫等,通常CT表现为硬脑膜高密度提示钙化，MRI增强硬脑膜明显增厚并明显强化,临近蛛网膜侧的硬脑膜强化更明显,小脑幕、大脑镰部 位硬脑膜强化较特殊,呈特征性的“双轨道”强化。
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