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【确诊丨经典病例175】甲状腺未分化癌1例,附诊断分析思路及专家点评!#医学影像#

 panyunbo 2017-07-17


一、患者信息及影像


患者:女性,82岁。


主诉 : 发现颈部肿块9年余,伴吞咽困难1周。


现病史: 患者9年前体检发现颈部结节,无疼痛,未予重视未治疗,此后定期复查B超。4年前颈部肿块开始增大,以半年来为著,现肿块呈拳头大小,并于1周前出现呼吸及吞咽困难等不适,无头晕头痛,胸闷心慌,无晕厥,无声音嘶哑,无情绪改变,无多饮多食,无畏寒发热等其他症状。为进一步明确诊断,今来我院门诊,拟“颈部肿块”收治入院。


既往史: 有高血压病史,否认“肺、肝、肾、内分泌”等内科病变,否认“病毒性肝炎、结核”等传染病病史。

实验室检查: 入院体检:一般情况可,颈软,气管左偏,颈前区饱满,右颈部可及质硬肿块,大小约8*6cm,界尚清,随吞咽上下活动。颈部、颌下、锁骨上淋巴结未及明显肿大。 实验室检查:血红蛋白 93g/L,TPO-Ab>1300Ku/L,白蛋白32.1g/L,甲状腺球蛋白112.30ng/mL;AFP、CA199、CA153、CEA、CA125、CA242、ATG-Ab、T3、T4、FT3、FT4、TSH、PTH、降钙素均正常。


超声: 心电图:窦性心律,左心室外膜高电压。超声心


动图:左房扩大;左室舒张功能减退;心动过速(EF:0.67)。甲状腺超声检查:甲状腺右侧叶区域混合性肿块,回声不均匀,形态不规则,约4.4*7.0cm(图1a-1c)。上腹部及盆腔超声:一、肝内强回声光点:提示肝内胆管结石;肝多发囊肿;二、绝经后子宫;三、双乳未见明显异常。泌尿系超声:左肾多发囊肿。


CT/MRI扫描: 颈部CT:甲状腺右侧叶区域巨大低密度结节伴多发钙化,最大层面约7.6*4.4cm,考虑恶性肿瘤性病变、低分化癌伴淋巴结转移可能,食管及气管部分受侵可能大,请结合临床予以密切关注;甲状腺左侧叶多发结节伴多发钙化,提示结节性甲状腺肿可能大。(图1d-1h)。颈部MRI:甲状腺饱满,形态改变,右侧叶区域巨大肿块影,约7.5*4.5cm,信号不均匀,不均匀强化,左侧甲状腺见类似信号小结节影,相应气管受压狭窄左移,所见颈部见数枚稍大淋巴结影,考虑恶性肿瘤性病变(图1i-1l)。肺部CT:右上肺慢性感染。胃镜:慢性浅表萎缩性胃炎伴糜烂。



二、病例问答挑战



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问题一解读

答案:A


甲状腺病变巨大时,的确在很大程度上与甲状腺外病变难以鉴别,但以下几点有助于甲状腺内起源:1、病变与甲状腺之间是杯口状边界,而非平直的线征;2、峡部及左侧叶见类似密度影,提示同源性病变,而如果原发峡部或左侧叶病灶,造成对侧甲状腺后方巨大转移,几乎是不可能的;3、该区域的病变,以甲状腺最为常见,尤其是病变内存在钙化时;4、病变与甲状腺之间具备脂肪间隙。该病例具备以上1、2和3的特点,认为甲状腺起源,另外体格检查“随吞咽上下活动”的征象,也支持甲状腺来源,故C和D排除;因右侧病变远大于峡部和左侧叶病变,常规考虑右侧叶起源,故选项A正确,而B排除。


问题2:在提供的超声、CT和MRI图像上,关于病灶的描述,下列正确的是(单选)


A 超声提示病变形态不规则,呈均匀的等回声,血流较丰富。

B CT平扫密度大部分均匀,内见斑状粗大钙化,增强后实质不均匀强化,病变向气管食管沟延伸。

C CT平扫密度大部分均匀,内见斑状粗大钙化,增强后实质不均匀强化,病变未向气管食管沟延伸。

D MRI的T1WI序列示病变呈均匀的等信号,增强后呈不均匀明显强化,T2WI呈等、低、高混杂信号。

E 病变周围未见明显肿大淋巴结。


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问题二解读

答案:B D


超声1a-1c图提示该病变形态不规则,CDFI血流丰富,与A选项一致,但回声明显不均匀,呈等、稍高或稍低混杂回声,与A选项相悖,故A选项错误;CT平扫图1d和1f显示,除钙化外,CT平扫密度均匀,低于甲状腺密度,CT增强1e、1g、1h图示病变明显不均匀强化,见斑片状无强化区,病变向气管食管沟延伸,气管及食管结构受压移位,由此可见,选项B正确,而C错误;MRI序列中,T1WI呈均匀等信号,增强后呈不均匀明显强化,T2WI呈等、低、高混杂信号,故选项D正确;由图1h可知,右侧颈内动脉和甲状腺右侧叶之间见肿大淋巴结存在(≥5.0mm),定位于中央区和IV组,故选项E错误。


问题3:根据临床资料与超声、CT、MRI表现特点,诊断方向应该是以下哪一项(单选)


A 良性肿瘤,如滤泡性腺瘤。

B 恶性肿瘤,如滤泡细胞癌、乳头状癌、髓样癌及未分化癌。

C 肉芽肿性病变,如亚急性甲状腺炎。

D 增生性结节,如结节性甲状腺肿。


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问题三解读

答案:B


该病变巨大,形态不规则,周围渗出征象不明显,考虑肿瘤性病变,病变向气管食管沟延伸,右侧中央组和IV组淋巴结肿大,优先考虑恶性肿瘤性病变,故选B。


问题4:该病例确诊的最佳方法为下列哪一项(单选)


A 超声。

B CT。

C 核医学。

D MRI。

E 超声引导下细针穿刺细胞学检查。


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问题四解读

答案:E


超声引导下细针穿刺细胞学检查在非滤泡性病变的诊断中,具有高度的敏感性和特异性,视为甲状腺检查的金标准,故选项E正确。


问题5:以下恶性肿瘤中,选出最有可能的诊断(单选)

A 甲状腺乳头状癌。

B 甲状腺滤泡细胞癌。

C 甲状腺髓样癌。

D 甲状腺未分化癌。

E 甲状腺转移癌。

F 甲状腺淋巴瘤。


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问题五解读

答案:D


甲状腺未分化癌是甲状腺恶性程度最高的原发性肿瘤,其具有以下特点,①老年患者多发;②病变往往巨大;③坏死、钙化显著;④易向气管食管沟延伸;⑤易发生淋巴结转移。该病例具备以上的所有特点,故答案选D。而其它肿瘤的体征,将在鉴别诊断中详细提及。


穿刺组织学活检:“右甲状腺肿物穿刺”退变坏死物,周围纤维胶原内见散在细胞,核大、核仁明显,部分胞浆透亮。免疫组化结果: CK[+]、Vim[+]、TTF-1小灶[+]、SMA[-]、Des[-]、PAX-8少许[+]、CD34[-]、FⅧ[-]、S100[-]、CD68[-]、Ki-67[+]70-80[%]、GATA-3[-]   Cam 5.2[+]。


病理诊断:甲状腺未分化癌。

图2a HE 15X 肿瘤细胞由显著异型梭形细胞构成,间质纤维化;图2b 15X CK(AE1/AE3)阳性。



三、诊断分析思路


1
本病例影像学表现提示的诊断线索

甲状腺右侧叶为主巨大肿块,形态不规则,超声呈高、等、低混杂回声,内见多发斑状钙化,CT和MRI可见多发坏死,病变向气管食管沟延伸,且右侧中央组和IV组淋巴结肿大。通过以上超声、CT和MRI征象可以得出恶性病变的诊断,结合老年患者,优先考虑未分化癌。


2
本病例的读片思路

甲状腺乳头状癌是甲状腺最常见的恶性肿瘤,较大者易出现坏死,但坏死区较小,与其体积不成比例,病变内易见钙化,并以微钙化为主,淋巴结转移是乳头状癌常见征象之一,尤其是较大乳头状癌,而该病例的淋巴结虽然有肿大,但大小和数目远小于乳头状癌,故甲状腺乳头状癌的可能性不大;滤泡细胞癌仅次于乳头状癌,其多呈形态规则的球形,其内可见星芒状低强化区,淋巴结转移少见,其强化模式与原发灶相同,钙化多以环形或弧形为主,故该病例不符合;髓样癌是甲状腺相对少见的恶性肿瘤,多位于甲状腺中上极,可规则或不规则,坏死少见,瘤体较大时,多伴有CEA和降钙素的升高,且二者具有很高特异性,尤其是后者,病变钙化多见,可粗钙化或细钙化,淋巴结转移较常见,与乳头状癌难以鉴别,该病例不符合;甲状腺转移瘤少见,尤其是如此巨大瘤体,患者多已处于终末期,原发肿瘤病史明确,颈部多同时伴有淋巴结肿大等征象,该病例可排除;淋巴瘤多见于桥本氏甲状腺炎患者,短期内迅速增大,平扫密度均匀,强化程度较一致,坏死少见,周围血管多呈包绕状,而非推移表现,可向气管食管沟延伸,常伴有周围淋巴结肿大,对化疗效果明显。未分化癌多见于老年患者,临床及实验室检查不具备特异性,影像学多表现为肿块巨大,形态不规则,坏死常见,强化明显而不均匀,钙化和淋巴结转移常见,易向气管食管沟延伸等征象,该病例符合其典型表现。




3
介绍典型未分化癌临床和影像学表现



(1)临床表现:与分化型甲状腺癌相比,本病多见于老年人,且男性相对较多。绝大多数患者表现为进行性增大的颈部肿块,质地坚硬,表面凹凸不平,活动度很差,发病前常有较长时间的甲状腺肿物病史。本病病情发展迅猛,确诊时多已侵犯周围组织或器官,如气管、食管、血管、神经等,导致声嘶、呼吸困难、吞咽障碍以及Horner综合征等,颈部淋巴结转移很早且很常见,远处转移主要至肺、骨、脑、肝等。


(2)超声多表现:为直径大于3.0cm的实性为主的瘤体,形态不规则,以低和极低回声为主,回声不均匀(图3),CDFI以内部血流为主,瘤体与食管和气管分界不清,钙化常见,可出现在50.0~70.0%的瘤体中,其中粗钙化占71.4%~77.8%。CT平扫多呈稍低及低密度,见粗钙化,增强后以轻、中度不均匀渐进性强化为主,内可见斑片状无强化的坏死区(图3-4),坏死范围较大者,甚至形成囊肿样结构而易于良性病变相混淆。因低分化癌的瘤体多较大,并且周围浸润或转移较明显,故与超声比较,CT的优势更明显,如可以更好地显示瘤体向气管、食管沟延伸,更好地显示瘤体向胸骨后方延伸的情况,以及瘤体包绕和侵犯气管、食管的程度(图3-4)。未分化癌易发生颈部淋巴结转移,占60.0%~76.5%,故对于临床及影像学怀疑为未分化癌病例,需要重点对颈部淋巴结进行评估。VI区是甲状腺癌最常发生淋巴结转移区,尤其是甲状腺乳头状癌,但对于未分化癌,因瘤体较大,常向下延伸与VI组甚至VII组淋巴结融合,故VI或VII组淋巴结转移的征象多被原发瘤体掩盖,此时,颈部淋巴结转移的征象相对更突出(图5)。

图3 甲状腺未分化癌。 A超声纵切示甲状腺右侧叶巨大团块,形态不规则,占据整个甲状腺侧叶,不均质,内见斑状无回声的囊变区;B  CDFI横切面示瘤体内部血流为主,周边少许血流,瘤体内见粗大钙化征象;C  CT平扫示甲状腺右侧叶巨大肿块,呈均匀稍多密度,内见多发粗钙化呈簇状分布;D CT增强示瘤体轻度不均匀强化,瘤体向内侧至气管、食管区,并与气管食管分界不清,气管受压左移。

图 4 甲状腺两侧叶未分化癌。A  CT平扫示甲状腺右侧叶不规则瘤体,边界不清,内见粗大钙化,甲状腺左侧叶形态尚可,内见类似密度灶;B  CT动脉期增强示瘤体轻度不均匀强化,瘤体内侧向气管、食管沟延伸,累及气管和食管,向后累及椎前筋膜,向前累及颈前肌群;C  CT静脉期增强示瘤体进一步强化,强化程度不均匀;D  CT静脉期增强示瘤体内多发斑片状无强化的坏死区,瘤体累及气管和食管更明显,相应气管及食管结构受压左移,管腔变窄;E  CT静脉期示瘤体向下达胸骨上缘水平,包绕食管,相应管壁增厚,强化明显,管腔变窄。

图5 甲状腺未分化癌III组淋巴结转移。A和B为不同患者。A  静脉期增强CT扫描示左侧III组多发淋巴结肿大,内见斑点状强化程度减低区;B  静脉期增强CT扫描示右侧III组淋巴结肿大,以中等强化为主,内见斑状无强化的坏死区。



四、诊断与鉴别诊断


1
诊断要点

老年患者,形态不规则,体积巨大,钙化和坏死,强化不均匀,向气管食管沟延伸,右侧中央组和IV组淋巴结肿大。


2
诊断难点

病变较大,病理相对少见,与更常见的乳突状癌、滤泡细胞癌、髓样癌、淋巴瘤和转移癌混淆,以及易与更少见的肉瘤类病变混淆。


2
鉴别诊断

主要与甲状腺乳头状癌、滤泡细胞癌、髓样癌和淋巴瘤鉴别,转移瘤多具有明确的原发肿瘤病史,本文不做鉴别。


(1)甲状腺乳头状癌:甲状腺乳头状癌发展缓慢,病程较长,尤其是微小癌,患者多无自觉症状,往往由体检时偶然发现。随着病情进展,当瘤体突破被膜侵犯喉返神经时,可出现声音嘶哑,当较大瘤体压迫气管、食管时,可引起呼吸及吞咽困难。乳头状癌偶可伴有甲状腺功能减退或亢进。


1)超声表现:低回声、微钙化、纵横比失调和形态不规则(图6)。


2)CT表现:咬饼征、微钙化、增强后模糊和形态不规则(图7)。

图6 甲状腺乳头状癌的超声四大征象。图6a 低回声(箭);图6b 纵径/横径≥1(1.98/1.69≥1);图6c 形态不规则;图6d 微钙化。

图7 甲状腺乳头状癌CT的四大征象。图7a “咬饼征”、微钙化和形态不规则;图7b和7c示增强后模糊。


(2)甲状腺滤泡细胞癌:一般生长缓慢,病程较长,少数也可在近期内快速生长,常缺乏明显局部恶性特征。多数无明显症状,极少数可引起甲状腺功能亢进表现。肿瘤直径多数1.0~4.0cm,少数也可形成巨大瘤体,多为单发病灶,实性,硬韧,较少发生淋巴结转移,但较甲状腺乳头状癌容易出现远处转移,初诊时远处转移率可达10%,尤其多见于广泛侵袭型,转移部位主要是肺和骨,因此预后往往较甲状腺乳头状癌差。


1)超声表现:滤泡细胞癌、滤泡性腺瘤、腺瘤性甲状腺肿和滤泡亚型乳头状癌的鉴别诊断是超声检查的难点,因为四者均具备了形态规则、包膜、回声均匀等特征,但相对于后三者,滤泡细胞癌往往体积更大(≥4.0cm),包膜更厚而不均,后者是产生侧方声音较明显的重要因素,钙化更常见,尤其是不连续的环形钙化(图8),如果滤泡细胞癌不均被这些特点,将极难与后三者通过超声进行鉴别。


2)CT表现:与超声比较,CT增强与平扫对照能够更好的对其肿块内微循环进行评估。增强后,滤泡细胞癌强化程度多低于周围甲状腺组织(图9),而典型的滤泡性腺瘤和腺瘤性甲状腺肿则高于周围甲状腺组织,前者的机制与肿块内含癌栓而影响血供有关。但需要说明的是,瘤体高强化提示腺瘤或腺瘤性甲状腺肿,而低强化尚不能直接诊断滤泡细胞癌,毕竟低强化的腺瘤或腺瘤性甲状腺肿的发病基数远远大于滤泡细胞癌,只能说低强化瘤体,我们需要考虑到滤泡细胞癌的可能,需要其他影像学征象进一步鉴别诊断。

图8 甲状腺右侧叶滤泡细胞癌。图8a 超声横切示钙化环中断(箭),钙化环壁厚薄不均匀,其后方声衰显著,相应结构显示不清;图8b CT平扫示钙化环轮廓显示清晰,钙化环壁厚薄不均、中断不连(箭)。

图9 甲状腺左侧叶微小浸润性滤泡细胞癌。图9a 超声纵切示钙化环光滑,壁厚薄均匀,环内声衰显著呈低回声;图9b CT平扫示钙化环呈光滑的类椭圆形,内密度均匀,甲状腺组织CT值-钙化环内部CT值=50-60HU;图9c CT增强示钙化环内部呈中等强化,增强后甲状腺组织CT值-钙化环内CT值15-30HU,即增强后甲状腺组织与钙化环内密度差异较二者平扫之间差异小,边界较平扫模糊。


(2)甲状腺髓样癌:

甲状腺髓样癌以散发性最多见,约占70.0%~80.0%,发病高峰年龄为50~60岁,女性稍多,常累及一侧腺体,不伴其他内分泌疾病。家族性髓样癌占20.0%~30.0%,属于常染色体显性遗传病,外显率高,发病年龄较散发性提前10~20岁,男女发病率无差别,大多数存在多中心病灶,易累及双侧腺体。部分髓样癌可分泌多种生物活性物质可伴有腹泻、面色潮红、心悸、色素增多等症状,早期即可侵犯区域淋巴结,病程中易向肺、骨、肝等远处器官转移,故预后相对较差。甲状腺髓样癌起源于甲状腺滤泡旁C细胞,而后者更多见于侧叶的中至中上区域,故髓样癌也多位于甲状腺中、上极区。但对于较大的髓样癌,瘤体可占据整个甲状腺侧叶,此时难以通过瘤体的位置对其性质进行判断(图10)。尽管髓样癌是以无包膜、浸润方式生长为主的恶性肿瘤,但形态规则的瘤体占55%~67.4%。对于形态规则的髓样癌,常与滤泡状腺瘤及滤泡细胞癌混淆,而对于不规则的瘤体,常难以与乳头状癌进行鉴别(图11)。散发型髓样癌以单侧为主,但双侧发病也并非少见,二者之比约7:3(图12),家族遗传型髓样癌多为双侧发病,故对于双侧发病的髓样癌,需要警惕是否为家族遗传型(图13)。低回声是甲状腺髓样癌的常见征象之一,约占78.3%~97.2%,其发生机制尚不明确。与髓样癌比较,乳头状癌也是以低回声为主,且后者发病率远高于前者,说明低回声在二者的鉴别诊断中价值有限。髓样癌瘤体组织破坏具有正常储碘功能的甲状腺滤泡,从而导致瘤体在CT平扫序列中呈低密度。钙化是甲状腺髓样癌的常见征象之一,占52.0%~77.3%,其中以微钙化常见(图12)。钙化也常见于乳头状癌中,与髓样癌比较,二者在钙化方面无统计学差异,说明钙化的有无对鉴别乳头状癌和髓样癌无意义。实性为主或实性是髓样癌的重要征象,占73.8%~100%。因乳头状癌,尤其是微小乳头状癌很少发生坏死,故无法通过坏死的有无对二者进行鉴别诊断。声晕在一定程度上反映了结节周围包膜的结构,髓样癌多呈浸润性生长而无包膜,故大部分髓样癌无声晕征象,占72.2%~95.0%。CDFI检查中,近80.0%髓样癌表现为结节内高血供,50.0%为边缘血供,易与富血供的滤泡状腺瘤和滤泡细胞癌混淆;CT增强扫描中,瘤体强化显著,但常低于周围甲状腺组织的强化程度,甲状腺组织与瘤体组织之间的密度差较平扫时缩小,表现为增强后瘤体边界较平扫时模糊(图11-12)。

图10 甲状腺左侧叶髓样癌。10a 超声纵切示甲状腺左侧叶椭圆形瘤体,界清,以等回声为主,瘤体累及整个甲状腺左侧叶;10b CT增强矢状位重建示瘤体累及整个甲状腺左侧叶,呈椭圆形。

图11 甲状腺右侧叶上极髓样癌。图11a 超声横切示甲状腺右侧叶上极不规则低回声瘤体,前后径/左右径>1.0;图11b 超声横切示瘤体呈低回声,形态不规则,前后径/左右径<1.0;图11c CT平扫示甲状腺右侧叶上极不规则低密度瘤体,边界尚清(箭);图11d CT增强示瘤体强化较明显,与CT平扫比较,瘤体相对低密度区范围明显缩小,边界模糊(箭)。

图12 甲状腺两侧叶髓样癌(散发型)。图12a~12b 超声横切示甲状腺右侧叶和左侧叶等、低回声结节,边界清晰,形态规则,内见多发簇状微钙化(箭);图12c CT平扫示两侧叶甲状腺低密度瘤体,形态规则,右侧瘤体内见多发微钙化,呈散在分布(箭);图12d CT增强示两侧瘤体强化较明显,与CT平扫比较,瘤体边界变模糊。

图13 多发神经内分泌瘤MEN 2B。35岁男性患者,5年前因双侧嗜铬细胞瘤进行手术治疗,甲状腺手术证实两侧髓样癌。图13a 超声纵切示甲状腺左侧叶中部不规则瘤体,呈极低回声,前后径/左右径>1.0;图13b 超声纵切示甲状腺右侧上极不规则瘤体,呈极低回声,前后径/左右径>1.0;图13c CT平扫示甲状腺两侧上极不规则瘤体,边界清晰,左侧瘤体较大;图13d CT增强示瘤体强化较明显,与平扫相比,瘤体低密度区范围缩小,边界模糊


(4)甲状腺淋巴瘤:

原发性甲状腺淋巴瘤是一种原发于甲状腺的少见恶性肿瘤,约占所有甲状腺恶性肿瘤的1.0%~5.0% , 在结外非霍杰金淋巴瘤中所占比例不到2.0%。多数发生于中老年人,平均年龄56~67岁,女性多于男性,男女比例约1:1.4~1:6。文献报道14.0%~94.0%的患者合并慢性淋巴结性甲状腺炎。常表现为甲状腺肿物短期内迅速增大,其中约30.0%~50.0%的患者可出现局部受压症状如吞咽及呼吸困难、声嘶、喘鸣等,但发热、盗汗及体重减轻等“B”症状相对少见。甲状腺淋巴瘤的超声、CT和MRI影像学征象具有很多共同点,如弥漫型瘤体的塑形生长、质地(回声、密度及信号)较均匀、注入造影剂后低增强等。三种检查方法也存在较大差异,对各差异进行充分认识,取长补短,对提高淋巴瘤的诊断具有重要意义。超声检查,尤其是高频超声检查,在单发或多发结节型淋巴瘤的诊断中更具优势,声像图多表现为内部回声复杂,极低回声多见,可呈假囊样,同周围甲状腺组织常边界清晰。弥漫型淋巴瘤声像图常表现为形态不规则,边界不清,内部回声相对较均匀,间有线状或网状高回声带,多累及双侧叶甲状腺及峡部。一侧甲状腺病变者,另一侧甲状腺可无病灶,少有钙化及液化坏死区,二者均多见于较大瘤体。混合型的超声声像图介于结节型和弥漫型之间,此时与严重的桥本氏甲状腺炎极其相似。在弥漫型甲状腺淋巴瘤的超声检查中,由于探头宽度有限,很难通过一个常规层面对瘤体的全貌进行显示,虽然拼接和全景技术可以显示瘤体全貌(图14),但分辨率明显降低,瘤甲分界常难以理想显示,此时,CT和MRI等大型断层检查是必不可少的检查方法。对于无合并桥本氏甲状腺炎的甲状腺淋巴瘤,其与正常甲状腺的高密度相比呈低密度,易于识别,而对于合并桥本氏甲状腺炎的淋巴瘤,其密度及强化程度与周围桥本氏甲状腺炎差异较小,甚至瘤体定位都存在困难,更无法对其性质进行诊断,故CT在单发或多发结节型淋巴瘤的诊断方面存在很大不足。对于弥漫性淋巴瘤,CT平扫时,因瘤体密度与周围肌肉和血管密度相似,故常难以判断瘤体是否对其进行侵犯,静脉注入造影剂后,瘤体多呈轻、中度“不愠不火”的均匀强化模式,而残存的甲状腺呈更高强化,周围血管呈显著强化,瘤体边界较平扫更清晰,与周围血管的关系更明确。多层螺旋CT检查后三维重建,可以通过各个角度对瘤体与周围的关系进行显示,故对较大原发性甲状腺淋巴瘤患者进行临床评估时,尤其是怀疑存在喉部、气管、食管、血管包绕、侵犯时,推荐多层螺旋CT检查后三维重建进行评估(图15)。

与CT相似,MRI可以较全面的评估瘤体对周围结构侵犯情况。除此之外,MRI也存在一些优势及不足,前者如无需后处理即可获得冠状位和矢状位图像,软组织分辨率更高(图16),对出血和囊变更敏感,后者包括不适合危重病人,以及对钙化不敏感等。淋巴瘤的MRI常表现为等T1稍短T2信号,较大瘤体信号常不均匀,增强后轻、中度均匀或不均匀强化。等T1信号在很多肿瘤中均可出现,故其对淋巴瘤诊断的特异性并非很大,而稍短T2仅见于少数几种情况,如肿瘤伴出血、黑色素瘤及淋巴瘤,淋巴瘤呈稍短T2的机制主要与瘤体内细胞核与细胞浆比例较大有关。

图14 弥漫型甲状腺淋巴瘤。A  甲状腺左侧叶淋巴瘤超声检查拼接图。经过拼接后,瘤体仍然不能在同一平面完全显示,另外,拼接很难达到完全无缝对合,这对于瘤体的精确测量存在很大不足;B  两侧甲状腺弥漫型甲状腺淋巴瘤全景图,虽然检查视野已基本包括了整个瘤体,由于其边界模糊不清,对瘤体范围评估依然不能达到临床要求。

图15 甲状腺两侧叶淋巴瘤(弥漫型)。A  超声横切示甲状腺右侧叶巨大低回声瘤体,累及甲状腺峡部,回声欠均匀,内见点状高回声;B  CT平扫示甲状腺两侧叶弥漫性增大,沿着甲状腺形态分布,呈甲状腺塑形,密度均匀,甲状腺左侧叶后缘仅局部密度趋向正常,气管轻度受压左移,右侧叶见微、粗混合钙化灶;C  增强CT冠状位重建示甲状腺右侧叶全部、峡部及左侧叶大部分均匀轻度强化,左侧部分残余正常甲状腺呈相对均匀高强化。

图16 甲状腺左侧叶淋巴瘤(弥漫型)。A  超声横切示甲状腺左侧叶巨大瘤体,呈不均质回声,局部境界模糊不清;B  CT平扫示甲状腺左侧叶弥漫性软组织密度影,边界不清,瘤体似向气管食管沟延伸;C  MRI平扫T1WI序列示瘤体以等信号为主,内见散在斑点状稍低及稍高区,瘤体与气管食管沟分界不清;D  MRI平扫T2WI脂肪抑制序列示瘤体以稍低信号为主,边缘见条片状稍高信号区,气管左侧呈包绕表现;E  MRI增强T1WI序列显示瘤体轻中度强化,强化不均匀;F  MRI增强T1WI脂肪抑制序列示瘤体边缘强化较明显,中心区见多发斑片状低强化区,瘤体向下延伸至胸骨上窝水平,气管受推右移。因绝大多数甲状腺淋巴瘤伴有甲状腺周围、锁骨上及纵隔淋巴结增多、增大,皮质增厚,表现为极低回声,血流丰富,故对于临床或影像学高度怀疑为甲状腺淋巴瘤患者,需常规对这些区域进行排查。对于气管、食管后方及上纵隔的淋巴结,因超声难不能或难以理想显示,需依靠CT及MRI检查。甲状腺淋巴瘤中,70.0%来源于桥本氏甲状腺炎(慢性淋巴细胞性甲状腺炎),而后者可以同时伴有低回声桥本结节,桥本氏甲状腺炎伴桥本结节和淋巴瘤极难鉴别,需要充分结合临床病史,甚至需要细针穿刺活检进一步明确。



病例供稿  杭州市第一人民医院 放射科 韩志江教授



专家点评


尽管大部分良性或恶性甲状腺病变没有特殊的临床症状和体征,但少部分临床征象对甲状腺病变的定性诊断仍然具有很大的提示作用。髓样癌的特点是具有神经内分泌功能,如血清CEA和降钙素升高。其中CEA几乎是住院患者的常规检查项目。对于髓样癌的早期诊断具有重要的提示作用。经验不足者容易将其误诊为消化道系统肿瘤而反复围绕消化道系统进行检查、思考,从而导致患者不能及时得到诊断和治疗。故对于伴有甲状腺结节的CEA升高患者,增加血降钙素的检查可进一步明确诊断,另外,如果是双侧发病的髓样癌,需要重点排除是否为多发神经内分泌瘤病2型,此时可针对甲状旁腺、肾上腺、垂体、胰腺等其它内分泌腺进行检查,大部分淋巴瘤继发于桥本甲状腺炎,表现为肿块在几个月内迅速增大,并出现相应的症状,如包绕气管和食管,引起相应的呼吸和吞咽困难等,周围常伴有淋巴结转移;转移瘤多具有明确的原发肿瘤病史,常见于肿瘤晚期,常伴有其他脏器的转移,以及淋巴结转移等,不难鉴别;未分化癌多见于老年患者,肿块常呈渐进性增长,体积多较大,内常见坏死、钙化,肿块多向内延伸至气管食管沟,周围常见淋巴结肿大等征象。由此可见,该病例完全符合未分化癌特征。除了上述四种肿瘤外,乳头状癌和滤泡细胞癌也需要进行鉴别,前者是甲状腺最常见的恶性肿瘤,具有惰性的生物学行为,往往数年内不会发生变化,易发生颈部淋巴结转移,尤其是中央组,该病例巨大,右侧中央组和Ⅳ组交界区间淋巴结转移,但其他区域未见类似表现:滤泡细胞癌亦多见于老年女性患者,瘤体多大于4cm,形态呈球形或类球形,边缘规则、光整,中央常见星芒状滑丝,钙化较多见,以粗或环状钙化,尤其是后者,对滤泡细胞癌的诊断具有重要价值,病变很少向气管、食管沟延伸,以脏器转移多见,淋巴结重要少见。本文作者“围点打援”,即以未分化癌的临床及影像学为中心,与甲状腺乳头状癌、滤泡细胞癌和髓样癌展开详细讨论,值得大家学习和借鉴。



点评专家:上海交通大学医学院附属第九人民医院 放射科 朱凌教授

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