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近来正是蚕豆上市的好季节，商店、小摊都有卖那种油灿金黄的炸蚕豆，许多小孩子都爱吃。江西上饶市四岁的平平以前从来没吃过蚕豆，看到小伙伴们吃得兴高采烈，回家就求着妈妈给他买。妈妈以前担心平平吃这些豆子之类的食品可能会噎着，从来没给他买过也给没给他吃过，这次拗不过就只好给他买了一包，平平很喜欢，一会就把这包全报销了。 当天晚上，平平就感觉特别难受，头晕、想吐、脸色蜡黄、嘴唇苍白，尿出的尿跟酱油快差不多了。家人看到平平病得不轻，赶紧送到了医院。医院诊断为“蚕豆病诱发重度贫血”，经过抢救，平平终于转危为安了。 吃蚕豆为何还吃出病来了呢？ 原来，这是一种先天遗传性疾病，这个病的正经名字叫作葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（ G-6-PD 缺乏症）,是由于某些人体内先天缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase， G-6-PD）而引发的疾病。G-6-PD在保护红细胞膜稳定，不被氧化破坏中，扮演了重要角色。缺乏G-6-PD的人，在进食蚕豆或蚕豆制品后，蚕豆中蚕豆嘧啶、蚕豆嘧啶核苷、多巴等具有氧化作用的物质会使红细胞膜因氧化反应而破裂，造成溶血反应，表现出溶血性贫血的症状。 蚕豆病患者比较多，全世界大约有2亿人患有此病，中国也是高发区，患者人数达到全球患病总人数的百分之三到百分之四。 蚕豆病是X-连锁隐性遗传病，致病基因位于X染色体上，由于男性只有一条X染色体，当存在致病基因时，男性就是患者，而女性有2条X染色体，只有两条染色体同时具备一对等位基因时，才成为患者，因此男性患者的数量远高于女性，男女比例大概为7：1。 患有蚕豆病的人，因为体内缺乏G-6-PD的体质终身不会变，当摄入像蚕豆这样的强氧化性食物时，就会引发急性溶血。这个病多发于男童，原因在于儿童血容量比较少，发生溶血就会表现出比较严重的症状。相对来说，成年人血容量较多，溶血量少时，可能症状要轻得多甚至不会有明显症状。 由于蚕豆病是遗传缺陷类疾病，有40%以上的病例都有家族病史。如果家族当中有人患此病，最好到医院检查一下，确认自己是不是也同样是蚕豆病患者。 虽说叫蚕豆病，并不是只有吃蚕豆才会出现出现急性溶血的症状，患者只要接触强氧化剂，就可能会发病，因此蚕豆病患者需要注意以下事项。 ⒈不要吃蚕豆以及蚕豆加工品，避免在蚕豆花期、结果或收获季节去蚕豆地。 ⒉不要将含萘的臭丸放入衣柜驱虫，不要接触这类臭丸。 ⒊不能使用的药物有磺胺甲恶唑、乙酰苯胺、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、美蓝、伯氨喹啉、甲苯胺蓝、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮等。 ⒋慎用的药物有阿斯匹林、扑热息痛、非拉西丁、安坦、氨基比林、安替比林、左旋多巴、异烟肼、磺胺嘧啶、苯海拉明、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、苯妥 患有蚕豆病的人，在就诊时要向医生及时说明自身情况，在其它常见病发病期间，不要自行用药，应该听从医师指导。 目前，蚕豆病发病机理还存在一些难题。蚕豆病发病呈现出地域及季节性的特点，南方地区患病几率比较高，广东、四川及广西等地患病几率最大，发病时间通常是在夏季。蚕豆病发生溶血的机理比G-6-PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，因此需要进一步进行研究。 今年三月份，有报道表明广州的研究人员，通过基因编辑技术，可以实现技术上阻断像蚕豆病这样的基因病。不过限于技术本身的不成熟以及涉及到的伦理问题，这离真正的应用还有相当长的距离。 |
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