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本文作者：桑文文、凌 霞、李康之、司丽红 通讯作者：杨 旭 近年来随着神经影像学的发展，血管源性孤立性中枢性眩晕逐渐被认识，研究发现，前庭神经核、舌下前置核、绒球小叶、小结叶、小脑扁桃体、小脑下脚下部的选择性受损可出现IV。 前庭神经核位于延髓背外侧和脑桥近尾部，在延髓背外侧的前庭内侧核和前庭下核由PICA供应，然而在脑桥近尾部的四个前庭神经核团都由AICA供应[5]。Kim等[13]报道了2例IV患者，自发水平-扭转眼震，眼震朝向健侧，去除固视抑制时眼震增强，损伤侧水平HIT阳性，损伤侧半规管轻瘫（CanalParesis ,CP），损伤侧前庭肌源性诱发电位减低或未引出，早期头颅MRI均正常或不确定，然而，随后复查头颅MRI显示单侧延髓前庭内侧核梗死[14, 15]。然而，单侧前庭神经核受损也可出现中枢前庭疾病受损的体征--变向GEN[16]，可能与水平眼震的神经整合是由前庭内侧核复合体和绒球小叶完成有关[17]。 2、单侧舌下前置核受损 孤立性单侧舌下前置（Nucleus Prepositus Hypoglossi Nucleus,NPH）核受损常表现为眩晕、姿势异常、不稳，查体发现自发眼震朝向损伤侧，变向凝视眼震，在凝视损伤侧时眼震增强[18]，受损侧平滑跟踪异常，但扫视正常，床边检查HIT阴性，双温试验正常。 单侧NPH受损的患者通常向健侧倾倒[13, 14]，然而脑桥和延髓受损时通常向损伤侧倾倒[16]。因此，在变向凝视眼震出现向健侧倾倒时多提示损伤涉及NPH。尽管NPH和前庭神经核的直接联系是双侧，前庭功能大部分受对侧调节，通过NPH-下橄榄核-绒球小叶-前庭神经核通路对对侧前庭功能进行抑制[19]。单侧NPH受损好像通过这些间接联系对侧前庭神经核抑制，导致出现朝向损伤侧的眼震和向对侧倾倒[20]。 小脑绒球参与控制凝视固定，平滑跟踪和前庭刺激诱发的眼动[21, 22]。动物实验中去除猴子的绒球小叶，出现凝视固定能力下降，下跳眼震，凝视眼震和反跳性眼震，扫视漂移、跟踪异常，VOR抑制异常[12, 23]。在人类中，单纯绒球小叶的损伤很少见。 Park[24]报道了1例孤立性单侧绒球小叶梗死的患者，临床表现为突发眩晕、姿势不稳，检查发现自发眼震朝向损伤同侧，对侧眼扭转和对侧主观垂直视觉（Subjective Visual Vertical, SVV）偏斜。床边HIT检查在转向损伤侧时出现轻微的纠正性扫视，但双温试验是正常的。转椅检查，低频水平刺激时出现VOR增益增加，但HIT磁线圈高频检查显示双侧水平VOR增益减低，具体机制目前尚不清楚，推测可能是绒球小叶在低频刺激时通过抑制水平VOR，高频刺激时促进VOR。 在孤立性单侧绒球小叶受损的这些发现提示患者存在静态前庭不对称，在AICA供血区域的脑梗死，同侧的OTR之前被认为是由于内耳的梗死引起的，对侧OTR多涉及脑干结构[25]。然而在孤立性绒球小叶梗死中也观察到对侧OTR，表明在AICA供血区域的脑梗死出现的对侧OTR也许是由于绒球小叶受损引起的。 单侧孤立性绒球小叶表现出明显的前庭异常：低频刺激时水平VOR增益增加，高频刺激时减低[26]，该表现的具体机制目前仍处于探索阶段，绒球小叶可能低频刺激时抑制水平VOR，高频刺激时促进水平VOR，调节VOR。 小结叶接受前庭系统的传入纤维，控制眼动并调节姿势平衡。Moon等[27]对8例孤立性小结叶梗死研究发现，均表现为IV，中到重度的姿势不稳。最常见的是单向眼震和向对侧倾斜。单侧受损时，自发眼震的方向朝向同侧，水平摇头眼震幅度可增大。然而，HIT和双温试验正常。还可出现周期性变向眼震，错位HSN，阵发性位置性眼震，旋转后偏斜抑制受损[27]。 大部分小结叶梗死临床表现与急性周围前庭疾病类似，然而，严重的姿势不稳和HIT阴性是小结叶梗死与周围前庭疾病的重要鉴别点。 Lee[28]等报道了1例孤立性小脑扁桃体梗死的患者，其表现为：①接近完全的损伤侧平滑跟踪异常，对侧稍轻；②去除固视抑制后出现小幅度的右向自发眼震；③凝视固定失败；④VOR正常[28]。这些发现与之前发现的单侧绒球小叶梗死患者出现的前庭异常形成鲜明的对比[28]。单向的自发眼震通常提示静态前庭不对称，因为来自前庭小脑的浦肯野纤维细胞具有抑制作用，通常是抑制同侧的前庭神经核，这些浦肯野纤维细胞或其传出系统受损，同侧前庭神经核紧张性增加，引起自发眼震朝向小脑受损侧。然而，绒球小叶受损的患者的自发眼震更强，同时还伴有HIT阳性，由此可见绒球小叶在控制VOR上比扁桃体更重要。水平凝视诱发眼震和反跳性眼震提示神经凝视-固定网状结构功能异常。对侧SVV偏斜提示扁桃体在耳石通路中起一定作用[24]。 孤立性涉及单侧小脑下脚（Inferior Cerebellar Peduncle,ICP）的损伤也可出现眩晕和姿势不稳。Blumenfeld[29]分析了7例单侧ICP受损的患者，均出现同侧自发眼震，同侧平滑跟踪异常和对侧OTR，SVV偏斜。其中3例倒向损伤侧。 单侧ICP受损出现的同侧自发眼震和对侧OTR/SVV，可能是由于前庭小脑对前庭神经核复合体的抑制信号阻断。OTR方向和身体侧倾方向相反与之前的主张不一致（之前认为身体侧倾是为了与内在的垂直参考物保持一致），这种错误的感知使得身体倾斜向地球表面真正的垂直面对侧。因此，在HIT和双温试验都正常的情况下，OTR和身体倾斜方向相反受损部位可能涉及单侧ICP，是区别其他前庭结构受损的一个重要体征。 （点击图片，查看高清大图） ★ 鉴别诊断 ★ 单侧前庭病变（Unilateral Vestibular Lesion, UVL）：UVL一般不会出现听力障碍及中枢神经系统受损症状和体征。患者突发眩晕，伴有恶心、呕吐，症状持续数天或数周后缓解。患者常伴有水平扭转自发眼震，眼震方向是单向的，朝向健侧，能够被视觉固视抑制，在凝视快相时眼震幅度增大。冷热试验显示受损侧前庭功能减低[30]。此外，由于血栓形成堵塞AICA引起的迷路梗死，患者可出现眩晕、眼震、听力下降及单侧前庭功能减低的不同组合，仅有前庭支受损时，患者只表现为眩晕、眼震。需与中枢性IV进行鉴别[31]。 BPPV：是最常见的发作性周围性眩晕疾病，变位试验（Dix-Hallpike或Roll maneuver）可诱发出眩晕及特定的眼震，一般持续数秒至1分钟，根据变位试验及眼震的形式可判定受累半规管，复位后一般眩晕及眼震消失[32]。 中枢性阵发性位置性眩晕（Central Paroxysmal Positional Vertigo, CPPV）：常见于前庭神经核和小脑尾部受损，头位改变可诱发眩晕及眼震，眼震方向与受刺激的半规管平面无关，眼震多持续存在，症状可持续数小时至数年，可伴有剧烈呕吐，但却大多只有轻微恶心。怀疑中枢性位置性眼震时应行头颅MRI进行鉴别[33]。 前庭性偏头痛（Vestibular Migraine, VM）是一种反复发作性疾病，发作期有偏头痛及自发性或位置性眩晕，持续数分钟至数天，发作间期基本正常[34]。当患者仅表现为IV时很难与血管源性中枢性眩晕鉴别，必须结合既往病史，详细的体格检查，伴有危险因素的老年人，必要时行头颅MRI排除该诊断至关重要。 ★ 总 结 ★ 眩晕是后循环缺血最常见的症状[35]。中枢性IV的诊断目前仍是个挑战。IV有时并不“孤立”（常常与我们医师问诊、查体水平有关）。临床实践中，临床医生很容易忽视一些“隐匿体征”，如轻度听力受损、高级皮层、精神行为、视野等方面的检查。而且，有时候，有些神经系统受损的症状和体征会在MRI DWI上延迟出现或不典型。因此，详细的病史问诊、基于VOR、VSR受损的查体以及及时的眼动、眼震评价及头颅影像学检查或随访观察，是非常重要的。 临床上，从IV患者中准确地筛查出血管源中枢性的卒中患者是非常重要的。具体方法： 1、仔细进行神经科查体，寻找中枢受损的证据，尤其注意患者主诉的“隐匿区”的检查，如高级皮层智能、精神、视野及共济运动等方面查体； 2、眼部的眼静态、眼震及眼动检查，如OTR、自发眼震、位置试验及摇头试验。注意出现凝视眼震、单侧眼震、垂直眼震、摇头后错位眼震、眼动异常（扫视、平滑跟踪、视眼动异常）及固视抑制失败时，则高度提示中枢受损可能性极大； 3、如果头晕/眩晕自发发作、持续不缓解，既往有多重动脉硬化危险因素/TIA/脑卒中病史，而HIT、Fukuda及温度试验等检查为阴性结果时，则应及时进行头颅核磁检查； 4、仍不能明确病因诊断的IV患者，可以进行动态随访诊断，必要时可以进一步进行前庭功能、听力学及影像学随访检查。 当患者具有以下特征时，需要考虑进行急性脑部MRI扫描: 1、年龄较大，尤其伴有多重血管危险因素，表现为自发、孤立性持续性的眩晕患者； 2、任何自发、孤立性、持续性眩晕伴有变向凝视眼震或严重的姿势不稳； 3、急性突发眩晕伴有突发头痛，尤其是枕部头痛； 4、既往不存在梅尼埃病史，伴有脑血管危险因素且急性突发眩晕伴听力丧失者。头颅MRI弥散加权是诊断中枢性AVS的金标准。但是MRI在24h诊断的敏感性是80%，所以，充分结合床边查体，MRI必要时的动态评价尤为重要。
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