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写上一篇微文“浅谈脊柱裂超声分型”，查找资料发现国外近期脊柱裂分类方法，个人觉得非常详细，对于超声工作者很有参考价值。今天单说一例尾部退化综合征，分型属于隐性脊柱裂。该病种在《中国胎儿产前超声检查规范》（姜玉新主编）中也有提及。 概念及相关信息 尾骨退化不全综合征（CRS），也称骶骨/骶尾发育不良综合征，是胚胎第4周之前原肠胚时期胚胎尾侧脊索形成障碍所致。病因可能与孕妇糖尿病、遗传因素及血管灌注不足等有关，以骶椎缺如、髂骨翼紧靠呈“盾牌征”为主要特征性改变，常合并下肢、双足畸形。需与并腿畸形（人鱼综合征）、开放性脊柱裂、半椎体鉴别诊断。 CRS的超声表现取决于骶尾部病变范围和严重程度，由于骶尾骨的缺如，在胎儿脊柱骶尾段横切面可见髂骨翼角度变小，两侧髂骨翼紧靠，即“盾牌征”典型征象诊断。 与CRS相关的包括中枢神经系统、肌肉骨骼、泌尿生殖道等畸形，常伴骶前肿块（如脊膜膨出、畸胎瘤）、肛门闭锁或狭窄，称Currarino三联征。 CRS患儿末端脊髓阶段发育受影响，远端脊髓节段功能障碍并伴有后遗症（下肢运动障碍、大小便失禁等），智力基本正常。 超声图像 冠状面，L4、L5融合，骶尾骨未见显示。 冠状面及横切面显示两侧髂骨翼紧靠呈“盾牌征”。 正常脊柱声像图及CRS同平面对比。 引产图像 腰部皮肤局部外凸（蓝色箭头）、双足内翻、肛门闭锁。 |
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