|
关于CHL的四个亚型，前面已经提到多次，这里我们再把它们按照发病率高低总结归纳一下。 1.结节硬化亚型（NS）:这是最常见的一种CHL亚型。年轻女性多见，大概占CHL的50-80%，此型还有一个特点就是常常合并纵膈受累，所以年轻女性纵膈占位，病情进展又不太快，一定要想到CHL-NS。典型病例纤维组织较多并形成明显结节，甚至大体取材时就能有所怀疑。形态学主要有结节状排列，由双折光胶原带分割，由于陷窝型肿瘤细胞较多，低倍看上去呈‘斑驳’状。有时可伴有明显的坏死或脓肿形成。 当然NS亚型还可有很大的形态学差异，不同病例之间甚至同一病例的不同区域都会存在很大的差别，有的陷窝细胞非常显著但并未见明确纤维化结节形成，这时称为‘细胞期’。有时在坏死周围会出现大量的肿瘤细胞成片分布，通常CD30亦呈弥漫强阳性，这时总感觉与HL的定义不太相符，这时我一般会想到间变大细胞淋巴瘤或其他B细胞淋巴瘤，如果PAX5阳性能够排除前者，如果CD20一致性强阳性就要考虑后者，或者说要想到合并B细胞淋巴瘤的可能。如果还是完全符合CHL表型，可称为CHL‘合胞体（syncytial）’型。 2.混合细胞亚型（MC）:这一型大约占CHL的20-30%。主要是前面说过的年龄上有个双峰分布特点，但有的文献显示亚裔人群似乎没有这种趋势，可能不同人种之间存在一定差异。至于形态学并没有什么好说的，就是背景细胞成分复杂，几乎包括我们前面所说的所有细胞类型，这里特别提一下，有时上皮样组织细胞呈小簇状排列，但不形成肉芽肿，称为‘Lennert’s’排列，最常见于这种亚型，当然它还可出现于一些T细胞淋巴瘤中。 3.富于淋巴细胞型（LR）:这是与NLPHL最为相似的CHL，也是常以B结节为主，背景细胞比较单一，淋巴细胞占优势。有两点用于鉴别（1）CHL-LR中的肿瘤细胞即使形态与NLPHL中LP细胞相似，表型却符合CHL表型；而NLPHL中即便可以出现经典RS细胞，其表型也与LP细胞相同；（2）CD21有助于二者的鉴别，NLPHL中FDCS膨胀，CHL-LR中FDCS萎缩受挤压（如图所示）。 4.淋巴细胞消减型（LD）:最为少见，仅占CHL的1%。顾名思义当然就是背景中淋巴细胞及其他炎细胞明显减少，这样肿瘤细胞比例相应就增多。包括两种类型——弥漫纤维化型和网状型，前者伴有明显纤维化，可见扭曲变形HRS细胞；而后者则可见怪异间变的大细胞成片分布。不管哪种亚型，看上去一下会想到软组织肿瘤，只有免疫组化才能证实其CHL本质。 随着治疗技术的进步，亚型之间预后差异越来越小，日常工作中我们会遇到不少穿刺标本，结合免疫组化会做出CHL的诊断，但不好划分亚型可给出CHL-NOS的诊断，也不会影响其治疗及预后的判断。 |
|
|
