影像学习笔记丨颅脑——动静脉畸形

颅脑--动静脉畸形

主要

·遗传学

·散发性AVM未发现特异性的基因突变

·多发性AVM(占2%)

▫遗传出血性毛细血管扩张症（HHT1)(第9、12号染色体突变）

▫脑动静脉异构综合征（Wybiim-Mason)出现眼眶/上颌面、颅内AVM

典型图

影像学表现·一般特点

·由增粗的血管紧密压缩而成的血管团

·病灶内无正常脑组织

·最特征性的改变：“黑虫袋”（血管流空，MR上无或者有轻微的占位效应）

影像学表现·CT

·平扫CT(非常小的AVM可以正常）

▫等/高密度的蛇形血管

▫约25%～30%出现钙化

▫多变的出血

·增强CT:明显强化

影像学表现·MRI表现

·随着病变内部血流速度、血流方向、出血的存在与否和时期不同而表现各异

· “蜂窝状”的“流空血管影”

·血管团一般不包含或者包含很少脑组织

其他影像表现

·DSA

▫可以显示病变内部的血管结构（超选择性最佳）

▫表现

♢轻微或者无占位效应

♢异常扩大的动脉

♢紧密缠绕的异常血管团

♢动静脉短路（早期引流静脉）

·CTA/MRA

▫能够帮助大体判断血流情况，描述栓塞后或者XRT放疗后的大体改变

▫注射对比剂后的三维成像提高了显示效果

鉴别诊断

鉴别一：开放性AVM与伴随动静脉分流的胶质母细胞瘤

·胶质母细胞瘤强化，有占位效应

·血管之间有脑实质

鉴别二：血栓形成的（隐性）AVM需与下列病变鉴别

·海绵状血管瘤

·钙化的肿瘤

·少突胶质细胞瘤

·低级星形细胞瘤

大体病理及手术学特点

·中心是异常血管团，有动脉供血及静脉引流

病因

·病因-发病机理

·旧理论：原始胚胎血管网的残余

·新理论：血管生成失调

▫人血管内皮细胞生长因子（VEGF)、受体介导内皮细胞增生、移行

▫细胞因子受体介导血管成熟及其重塑

一般病理特点

·一般病理特点

·85%发生在幕上，15%发生在后颅窝

·散发性AVM都是孤立病灶

临床表现

·发病高峰20～40岁（约25%出现在15岁）

▫表现为出血，约占50%

▫癫癎发作，约占25%

▫神经系统功能障碍约占20%～25%

治疗及预后

·栓塞、放疗和外科手术治疗

自然病史

·出血2%～4%/年，累积

·自动闭塞发生率很少（病例的1%～3%)

人生最精彩的不是成功的那一瞬间

而是回头看

那段漆黑看似没有尽头、苦苦摸索的过程