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此病例来源于auntminnie.com Our appreciation is extended to Dr. Po-HaoChen, University of Pennsylvania Department of Radiology, for contributing this case. 【病史】69岁女性，显著头疼并发热急诊科就诊。CT平扫颅内无出血。询问病史后行胸部CTA检查。 【问题】 1.最显著的异常为？ A.肺栓塞 B.肺动静脉畸形 C.肺结节 D.心脏扩大 答案B 注释：双肺内多发金属密度影，多考虑栓塞线圈，由以前肺动静脉畸形栓塞所致。 2.患者头疼原因可能性最小的为？ A胶质瘤 B.脓肿 C.囊虫病 D.转移瘤 答案 C 增强CT 3.据所示的影像学表现，左侧丘脑病变最可能的诊断为？ A.胶质瘤 B.脑囊虫病 C.脑脓肿 D.脑动脉瘤 答案 C 4.腹部图像示肝动静脉畸形 A.正确 B.错误 答案 A 5.根据影像学检查，最可能的诊断为？ A.遗传性出血性毛细血管扩张症 B.Wyburn-Mason syndrome C.感染性栓塞 答案 A 【影像学改变】 胸部平片：双肺内结节样密度增高影，内见多发栓塞线圈，提示为肺动静脉畸形。 胸部CT：双肺多发动静脉畸形，自1990年栓塞手术后增大。 颅脑增强CT：左侧丘脑2.9cm环形强化肿块，可见轻中度占位效应。根据遗传性毛细血管扩张症和临床发热症状，此最可能诊断为脓肿。鉴别诊断包括原发神经胶质肿瘤或转移瘤，尽管可能性较小。 腹部CT：肝左右叶多发肝动静脉畸形，无活动性对比剂外溢。 【诊断】遗传性出血性毛细血管扩张症继发脑脓肿 Cerebral abscess secondary to hereditary hemorrhagic talengiectasia 【讨论】 1.遗传性出血性毛细血管扩张症 (HHT)，亦称为Osler-Weber-Rendu综合征, 是一种常染色体显性遗传疾病，罕见情况下为异常血管所致。毛细血管扩张是毛细血管后微静脉显著扩张、迂曲，另外连接动脉亦扩张，绕开毛细血管床直接与小静脉相通，可见血管周围渗漏并平滑肌血管壁增厚。遗传易感性与9号染色体相关。 2.临床表现：
偏头疼 脑脓肿：遗传性出血性毛细血管扩张症者，脑脓肿主要发生于肺AVM患者，病因考虑为细菌性栓子经AVM进入体循环，在脑内小 血管播撒所致。 TIA 癫痫 蛛网膜下腔出血 下肢轻瘫 尽管只有很少（5%）HHT患者有脑AVM，然后脑AVM高度提示HHT (50%)。 3.影像学表现 增强CT或CTA可用于肺及肝脏病变评估，而脑AVM的最佳评估手段为增强MR。 Chest CT 快速强化的动静脉畸形及动静脉瘘 Brain CT
Brain MR
4.治疗：对症处理。 来源：医学影像每日一例，更多精彩敬请关注医学影像每日一例公众号 |
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