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脑干海绵状血管瘤（brain stem cavernous malformations，BSCM)的病因和自然转归迄今了解不多，同时病变部位深，周围均为重要结构，手术困难，可能引起严重并发症，甚至死亡。BSCM比位于幕上病灶更容易发生瘤内出血，更具有危险性。出血概率是幕上病灶的20．30倍，瘤内急性出血或缓慢渗血，瘤体增大可压迫脑于内核团和传导束，引起后组颅神经障碍、肢体瘫痪等神经功能缺失。 绝大多数BSCM是偶发和孤立的。然而，多发性海绵状血管瘤高达24％；约14％的患者有家族史，具有不完全性显性遗传特性。发生部位：中脑、桥脑及延髓均可被累及，但最常发生于桥脑，其次是中脑，单纯发生于延髓者最少。 BSCM是一种先天性低流量的隐匿性血管病变，与毛细血管扩张和静脉发育不良有关。这一类型血管瘤并非为“静止性”病变，而是动态变化的病理过程，肿瘤反复出血、机化、胶质增生或毛细血管的“茅生”作用而进行性增大．其血管内皮细胞活跃分裂、不断增殖。提示需要手术直接切除病变来有效避免再出血。肿瘤的生长可能与反复的薄壁血管破裂出血，出血腔反复的上皮化及作为血肿机化一部分的新血管生长、纤维疤痕组织的生成有关。海绵状血管瘤无完整的供血动脉及引流静脉是其与动静脉畸形的区别之处。 光镜下瘤体由许多窦状扩张的血管腔组成．管壁只有内皮细胞，缺乏弹力纤维和平滑肌，因而血管脆性很大；肿瘤反复出血时，可具有一些复合性的病理改变，如纤维疤痕形成及不同时期出血，相邻脑组织可见胶质增生，含铁血黄素沉积及微小血管机化，甚至钙化。较新鲜出血的区域周围可见到含有薄壁血管的增生组织，而很陈旧的病灶可由含脑脊液或于涸的窦腔构成。扩张的血管之间不夹杂正常脑实质．这点是与毛细血管扩张症区别的基本特征。也是诊断海绵状血管瘤所必需的。电镜及免疫组化研究发现：海绵状血管瘤血管腔周围缺乏血管外膜细胞和星形细胞突起的包绕，基膜嵌在致密的胶原纤维基质中。除此之外，内皮细胞之间的紧密连接不完整，细胞间空隙较大。推测正是由于缺乏了这些正常血管的重要结构。造成了海绵状血管瘤血一脑屏障的不完善，导致血细胞慢性渗出，病变周围含铁血黄色沉积，以及血管腔内血栓形成。 与高血压、动静脉畸形和肿瘤引起的脑干出血不同．脑干海绵状血管瘤的出血量较少且较缓慢，很少形成大的血肿，造成致命的损害．临床上多因反复出血，或出现脑干受压症状而就诊。最常见的神经功能障碍是Ⅵ和Ⅶ颅神经功能障碍。 症状与年龄的关系：成年患者最常见的症状和体征是一侧肢体突然麻木、行走不稳、头晕、头痛、颅神经功能障碍、长束征和小脑征。儿童患者多以病理性哭闹为主要临床表现．也有部分患者没有任何症状偶然发现。偏瘫及偏身感觉障碍、脑神经损伤及共济失调是最常见的三大体征。 症状与部位的关系：脑干海绵状血管瘤的临床表现因病灶位置不同而不同。位于中脑的病灶更容易影响到第3和第4对脑神经，颅内压增高明显，还会出现红核震颤、不自主发笑、发作性意识障碍等中脑所特有的表现；头痛、恶心、意识障碍是中脑BSCM出血最常的症状，通常与导水管受压引起梗阻性脑积水有关。病变位于脑桥，部分患者会出现同向凝视障碍；而延髓病变者，顽固性呃逆、吞咽困难具有相对特异性。桥脑BSCM出血典型的症状是V，Ⅶ和Ⅷ颅神经损害症状。位于延髓的病变表现为呃逆、吞咽困难和声带麻痹。心血管和呼吸系统的不稳定、顽固性呃逆、消化道出血是延髓BSCM出血常见的症状。 CT表现。BSCM具有反复少量出血的特点，病灶内血肿机化、囊性变等改变。不同时期的BSCM其CT表现不一。急性期表现为出血灶；亚急性和慢性期CT表现为等或稍高密度出血占位征象。增强CT扫描，病灶表现为轻至中度强化。水肿及占位效应均不明显。桥脑．中脑交界区的BSCM，有报道约75％的病例在影像学诊断前有多次出血史。而且，再出血神经功能障碍比第1次出血会更严重。 MRI特征性表现：典型的MRI表现为分叶状或“桑葚状”，呈低信号环围绕的“爆米花”或“桑椹”样混杂信号的结节影。周围有明显的低信号含铁血黄素沉积环。由于几乎所有的病灶周围均有含铁血黄素胶质增生带形成，在T2加权像上可清晰显示病灶周围包绕低信号环，由血栓和反复出血引起的细胞外正铁血红蛋白造成。此为BSCM具有诊断价值的特征性影像学表现，反复的血栓形成和出血后含铁血黄素的沉积和钙化是其病理基础。脑干海绵状血管瘤影像学表现与病程长短及组织病理学改变有关。MRI表现主要与病灶内血液成份变化有关，出血的不同时期，MRI表现也不同。出血急性期可表现为T1加权像呈等信号或稍低信号，T2加权像高信号;亚急性期MRI表现主要与病灶内血液成份变化有关，由于脱氧血红蛋白转变为正铁血红蛋白，转变成T1和T2均为高信号，周围通常环绕有不规则的低信号带为含铁血黄素沉积而形成，病灶周围水肿多不明显；慢性期MRI表现主要与反复出血、不同时期的血液成份混杂及胶质增生有关，T1及T2像表现为混杂信号，增强扫描轻度强化或无增强。壳样或网状低信号是含铁血黄素环的特征，有别于血管流空影造成的低信号多显示为分枝样结构。[1] Zabramski等将MRI表现分为4型：I型为T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，逐渐变成低信号，且病灶周围出现低信号，病理上相当于亚急性出血，脱氧血红蛋白转变为正铁血红蛋白，血肿边缘的正铁血红蛋白可降解为含铁血黄素和铁蛋白；Ⅱ型为T1WI及T2WI均呈网状混杂信号，T2WI周围可见低信号圈，病理上相当于正在机化的血肿和血栓形成；Ⅲ型T1WI呈等或低信号，T2WI呈明显低信号，病理上相当于慢性出血，血肿溶解后残留的含铁血黄素；Ⅳ型T1WI及T2WI无明显显示，梯度回波序列成像(T2*GRE)可呈点状低信号。Zabramski分型主要根据MRI变化特点及病理基础，这对无明显急性出血的脑干海绵状血管瘤的诊断有重要意义，但由于脑干海绵状血管瘤发病时常伴较大范围脑干血肿，且病灶可能已反复出血及血栓机化，病程的不确定性及复杂的病理机制对MRI信号的判读会产生 目前认为脑血管成像或造影对脑干海绵状血管瘤诊断意义不大，但可用于鉴别动脉瘤或其他动静脉畸形。 SWI是一种反映组织磁化特性的新成像技术，对动静脉畸形、出血、钙质及铁质沉积极其敏感。SWI所利用的磁场不均匀组织对比与常规平扫、增强检查及血管成像所形成的对比明显不同，因此它可以提供较常规MRI更多更细微的信息。本研究中SWI表现为11例病灶呈完全低信号，多为海绵状血管瘤的早期改变，其扩大的窦样血管内尚无明显血栓所致。15例病灶呈混杂信号，病理上多为海绵状血管瘤中血栓形成及纤维化所致，环绕混杂信号的周围较宽低信号环，即为含铁血黄素沉着形成的“铁环征”，相位图形成“光环征”。此外部分脑干海绵状血管瘤可伴随小脑静脉性血管畸形，病灶边缘可显示蝌蚪样小静脉影。相比于MRI平扫可表现出多样化，SWI均为完全低信号或周围呈低信号的混杂信号，特异性更强。因此，SWI在脑干海绵状血管瘤的诊断及鉴别诊断中有很高的应用价值[2]。 弥散张量成像(diffusion tensor imaging，DTI)和神经纤维束示踪技术可明确肿瘤与锥体束之间的位置关系。术前DTI可定位皮质脊髓束，明确皮质脊髓束与BSCM之间的位置在关系，有助于术前选择手术人路和预测运动功能术后水平。既使脑干内有占位性病灶，DTI也能精确、清晰地、可视化地定位脑干内的白质纤维束. 病灶边缘可凸出脑干表面，但很少见出血破入第4脑室或脑于周围脑池。主要原因是海绵状血管瘤出血大多与静脉栓塞有关，由于BSCM病灶内出血压力低，出血造成的压力较小。因此，罕见出血破入第4脑室或破人蛛网膜下腔。其次是脑干内有较致密的上、下行及横行纤维束，限制血肿的张力性扩散. BSCM具有反复出血的特点，肿瘤内部或周边多夹杂机化或新鲜血肿及增生的胶质组织。因此，MRI无法确切反映肿瘤实际大小。一般采用T1加权像上包含血肿在内的总体病变大小进行测量，病灶直径一般在1～2 cm之间，也有报道达3-4 cm。 乏血管肿瘤的特点：(1)CT和MRI表现为轻度增强；(2)海绵状血管瘤在数字减影血管造影上无明显特异性发现．多表现为无特征的乏血管病变，很少能见到供血动脉及引流静脉。 SCM反复急性出血或缓慢渗血致血管瘤体积增大，从而压迫脑干内的神经核团及传导束，引起脑神经障碍、肢体瘫痪等神经功能缺失，如不及时采取显微手术切除，患者可因血管瘤再次出血或多次出血以及神经功能障碍加重。手术切除病灶可起到减压作用，缓解症状和改善神经功能；同时也是根治的唯一方法。虽然脑干海绵状血管瘤的手术风险很大，但是成功全切病灶能够使出血事件不再发生，从而使患者得到治愈。 文献报道手术后严重并发症发生率约12．0％～14．5％．其余约23％的并发症为一过性，可治愈[2] 。
References
[1]陈立华, 李文德, 徐如祥. 脑干海绵状血管瘤的特征性分析. 中华神经创伤外科电子杂志. 2015. 1(6): 41-45. [2]45例脑干海绵状血管瘤的临床特点及影像学分析 . |
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