“铁环”是如何形成的？【YXZX026】

铁环征：

      由于反复多次少量慢性出血，多数颅内多数海绵状血管瘤周边可出现低信号环，有人将这种病灶周围低信号包绕形态称为“铁环征”，这是由于含铁血黄素沉着、单核细胞浸润和胶质增生等所致。多数病灶无明显占位效应。

     MRI 对脑海绵状血管瘤的诊断敏感性较 CT 高且具特异性，信号特征与其病理有关。T1WI 像可呈低等混杂或略低信号，T2WI  像呈高信号或混杂信号，表现为典型的“玉米花”样改变。脑海绵状血管瘤的信号随不同阶段的出血而表现不同，当脑海绵状血管瘤急性出血时，在 T1WI 上为等信号，在 T2WI 上为高信号，伴亚急性出血时，在 T1WI、T2WI 上均为高信号，由于反复多次少量慢性出血，多数脑海绵状血管瘤周边可出现环形低信号环，为含铁血黄素沉着、单核细胞浸润和胶质增生等所致，这是脑海绵状血管瘤的MRI 特征性表现。

     其两大特征是：1）瘤灶中心的血栓和反复出血，内含游离稀释的正铁血红蛋白，在所有成像序列中均呈高信号；2）血栓与出血灶外周形成的含铁血黄素环在所有成像序列上都是黑色低信号，且 T2WI 像上最明显。有学者将其表现分为四型：I 型，T1WI 病灶核心呈高信号(含正铁血红蛋白），T2WI 开始呈高信号，随后逐渐变低，病灶周围出现低信号圈，病理上相当于亚急性出血，由血肿边缘开始，正铁血红蛋白很快降解为含铁血黄素和铁蛋白；II 型，T1WI 病灶核心呈网状混杂信号，T2WI 在网状混杂信号周围尚有一低信号圈，病理上相当于机化不一的血栓和小血肿；III 型，T1WI 呈等信号或低信号，T2WI 明显高信号，病理上相当于慢性出血、血肿溶解后残留的含铁血黄素；IV 型，T1WI 与T2WI 难以显示，梯度回拨序列成像呈许多针头大小的低或中等信号影像。尤其是梯度回波序列成像己被认为是诊断家族性脑海绵状血管瘤的“金标准”。

     尽管脑海绵状血管瘤临床表现复杂，起病形式多样，但 MRI 有一定特征：1）病灶中的 T1Wl 显示低信号或等混杂信号，如有出血以高信号为主的混杂信号；2）T2 WI 可见病灶周围含铁血黄素沉积， 而出现“铁环征”；3）病灶周围常无或轻度脑组织水肿及占位效应不明；4）多数病灶不增强或轻微强化，5）高强场的MRI 对脑海绵状血管瘤有较高的诊断特异性和敏感性。低信号环绕的桑甚状混杂信号团是脑内型海绵状血管瘤诊断的特异信号。

     另外有一种称作囊性海绵状血管瘤的病变，为一种很少见的良性病变。多位于颅后凹（小脑半球或第四脑室底），也可见于幕上（丘脑，枕叶）及硬膜窦内。可为单发或多发。以中青年居多，性别差异不显著。MRI 示囊性占位，囊肿壁可有单个或多个实质肿块。囊肿壁与肿块均可强化。

     脑海绵状血管瘤主要与脑内肿瘤出血、高血压脑干出血相鉴别。肿瘤出血，常有肿瘤周围血肿及明显的占位效应，出血肿瘤周围多无含铁血黄素沉着所形成的低信号环，增强后，可见肿瘤组织呈不规则团块状或环状强化，可资鉴别。高血压脑出血与脑海绵状血管瘤急性出血 CT 上表现相似，在MRI 的T2WI 上，脑海绵状血管瘤急性出血灶周边见含铁血黄素沉着所形成的低信号环，此特征表现可以鉴别。

图左 T1WI 左顶叶脑病灶呈略高/低混杂信号；右图示 T2WI 左顶叶脑高/等混杂信号。两图外围均见低信号包绕（铁环征）。

——经典内容——