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转自：快乐的神经病理 非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤（Atypical teratoid/rhabdoid tumor, AT/RT）是一种多发生于婴幼儿的高度恶性胚胎样肿瘤，可由分化差的多种胚层成分构成，最典型的是横纹肌样细胞，与SMARCB1（INI-1）或SMARCA4（BRG-1）基因失活相关。AT/RT对于我们来说是一个既熟悉的名字，又陌生的名字，“熟悉”在于许多肿瘤的鉴别诊断都要考虑到它，而“陌生”在于其罕见且多变，难成独树一帜铭心镂骨的形与象。AT/RT最显著的就是其多样性、异质性，给我们的日常诊疗难免造成相见而不相识的困扰，在此我们通过两个经典病例，回顾分析一下其临床病理学，遗传学及生物学特征，为广大同仁提供些许经验与帮助。
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