小儿中枢神经系统非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的影像表现

本文原载于《中华放射学杂志》2017年第8期

非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤（atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT）是一种罕见的中枢神经系统（central nervous system，CNS）原发性恶性肿瘤，好发于儿童，是6个月以下最常见的CNS原发性恶性肿瘤。1996年Rorke等描述了CNS原发性横纹肌样瘤，命名为AT/RT，肿瘤病理组织学上含类似肾脏横纹肌样瘤细胞为其特征性表现，但约30%肿瘤无此特征表现，肿瘤还含有原始神经外胚层、上皮及间叶成分，类似畸胎瘤，但又缺乏生殖细胞标记。1996年Rorke等首次命名AT/RT后，全球报道的病例并不多见，但近几年来，国内外关于AT/RT的报道逐渐增多，目前已接近400例。笔者搜集9例经病理证实的AT/RT，对其影像及临床表现进行分析，并结合文献进行复习。

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