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病例女，8岁，因发作性头痛、呕吐20余天入院。患者病程中无发热，进食后常呕吐，睡眠减少，有欣快表现，长时间阅读后可见重影，路不稳，轻度跛行步态。 磁共振头部平扫加普通增强：右侧脑室内可见6.3 cm×6.8 cm×5.6 cm大小团块样异常信号，T1WI呈等、稍低信号，T2WI及压水压脂像呈稍高、低信号，增强扫描呈曲带状环形不均匀强化，右侧脑室后角、颞角扩张，脑室旁白质内可见斑片状稍长T1稍长T2异常信号，压水压脂像呈稍高信号，未见强化，左侧脑室受压变窄，中线结构向左侧移位。 手术所见：取右侧侧脑室三角区入路，右侧脑室内可见肿瘤呈红褐色与灰红色混杂，质地软，可被吸引器吸走，血供极为丰富，与脑室壁无明显界限且粘连极重。将肿瘤分块全部切除。显微镜下切除病变大小约6 cm×7 cm×7 cm。 病理所见：右侧脑室不规则形组织一堆，体积4 cm×3.5 cm×2.5 cm，切面红褐色、实性、质软、局部胶冻样。光镜所见：肿瘤细胞异型性大，核大，胞浆嗜酸性，呈横纹肌样。病理诊断：右侧侧脑室非典型畸胎样，横纹肌样瘤（Atypical teratoid/rhabdoid tumor，AT/RT）伴大面积坏死及钙化，WH0分级Ⅳ级。免疫组化结果：Ki一67（+40%）CK（部分+），GFAP（局灶+），NF（一），Vimentin（+），EMA（+），Oct3/4（一），Syr（+）。 术后随访，1月后肿瘤复发，影像学表现与初发基本相类似。
讨论 AT/RT为中枢神经系统罕见恶性肿瘤，好发于年龄较小的婴幼儿。AT/RT好发于桥小脑角、脑干；幕上次之；其余见于松果体、脊髓部分呈多灶性；成人基本见于大脑半球。本例发生于右侧侧脑室内，此前已有2篇文献报道发生于侧脑室内，本例为国内第3例发生于侧脑室的AT/RT。位于幕上的AT/RT由于瘤体一般较大，因而出现明显的占位效应，瘤周水肿的程度文献报道不一，可能与其发病部位而不同。但基本上都存在一定的瘤周水肿，本例因发生在脑室内而呈轻度瘤周水肿。 由于肿瘤恶性程度极高，其内成分复杂，可出现坏死、囊变、钙化和出血，在CT上依据其内的不同的成分，而呈不同的密度。MRI扫描T1加权像为低信号，T2加权像及压水压脂像为等信号或高信号，肿瘤实质与灰质信号相似或稍高。增强扫描显示肿瘤不同的强化模式，Wannuth—Metz等认为曲带状环形强化是AT，RT的特征性诊断。本例的强化方式与曲带状环形强化相吻合。DWI显示肿瘤扩散受限而呈高信号，根据其DWI的特点可以与一部分肿瘤相鉴别，本例DWI呈高信号，所以DWI的特点支持AT/RT。 侧脑室内AT/RT需与原始神经外胚层肿瘤及室管膜瘤相鉴别：原始神经外胚层肿瘤，同样表现为巨大肿块，显示钙化、囊变及出血.此病易发生在侧脑室体部及额角，两者不易进行鉴别。AT/RT的肿瘤外周易出现大的囊变，是与幕上原始神经外胚层肿瘤的重要鉴别诊断征象。而本例肿瘤外周出现囊变，但囊变范围较小，故术前难以鉴别，主要依靠病理来进行确诊。室管膜瘤发生坏死囊变与AT/RT信号相似，但室管膜瘤具有可塑性生长的趋势，易侵犯对侧脑室。 临床上当遇到儿童或婴幼儿脑室内呈现曲带状环形强化，DWI呈高信号的巨大占位性病变时，我们应当不除外AT/RT的可能性，由于本病具有极高的恶性，术前的影像诊断可以为临床提供一定的指导作用。 来源：作者：赵瑞，姜卫国，马越，吉林大学白求恩第一医院放射科 |
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