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做了骨髓移植血液病就彻底好了?想的太简单!

 血液病知识库 2017-09-01

造血干细胞移植适用于病情发展急骤、控制不住、严重的恶性血液系统疾病,临床治疗存在利弊两面,移植后也并非就一劳永逸,还存在诸多并发症,需要病人引起重视。

一、早期并发症

移植患者在预处理后造血重建之前有一段无髓期,在这段时间里患者的白细胞、血小板都会降到极低的程度。

在这段无髓期里患者极易发生各种形式的感染,感染可以发生在呼吸道、消化道等多个部位,可以由病毒、细菌、真菌等多种病原体引起。

血小板减少使生理止血活动低下,容易发生自发性出血。尤其是颅内出血,往往危及生命。因此在无髓期,应密切观察血常规变化,一旦出现白细胞、血小板的降低,应紧急给与处理,包括输注血小板、使用抗生素、刺激因子刺激造血。

由于预处理中采用大剂量的化疗药物,这些化疗药物基本都对人体有损伤,根据损伤靶器官不同有不同的表现,最常见的是肝肾功能的损伤,严重的可以引起肝衰、肾衰。

二、晚期并发症

部分化疗药物和预处理是全身照射可以损伤晶状体、生殖系统、内分泌系统,导致白内障、不育、生长发育障碍;大部分预处理药物都有致突变作用,有引起继发其他肿瘤的可能。

三、特殊并发症

①:移植物抗宿主病(GVHD)

GVHD是由于供受者之间HLA不一致所引起的供体免疫细胞攻击受者的现象,分为急性和慢性两种情况。

急性移植物抗宿主病通常发生在移植后1个月之内,主要有皮疹、黄疸、腹泻三大表现,轻症患者可仅表现为面积大小不等的皮疹,严重的可出现全身黄疸,大量水样腹泻,肠粘膜坏死,危及生命。

GVHD的严重程度在临床上分为四级,一般GVHD出现的越早、表现越重,往往提示预后不佳,尤其是爆发性的GVHD死亡率极高。

慢性GVHD通常发生在移植后6个月左右,多继发于急性GVHD,也有部分患者没有急性GVHD病史。90%以上慢性GVHD患者都有皮肤受损,可表现为硬皮病样改变和苔藓样变,此外还有眼部干涩、黄疸等表现。

胃肠道症状较急性GVHD少见。慢性GVHD的主要治疗手段也是CsA+皮质激素。控制急性GVHD能显著慢性GVHD的发生。

②:肝静脉闭塞病(VOD)

造血干细胞移植后严重的肝脏并发症,通常发生在造血干细胞回输后15天内。主要表现黄疸、肝区疼痛、腹水或者不明原因的体重增加,一旦发生死亡率超过40%。本病应早期发现早期治疗,常用预防药物为丹参、前列腺素E1、肝素。

③:出血性膀胱炎

出血性膀胱炎也是造血干细胞移植的常见并发症,干细胞移植早期的出血性膀胱炎多与预处理治疗中的大剂量环磷酰胺引起,在预处理前后给与大量补液、碱化尿液,适当利尿,并且使用化疗保护剂美司纳可以显著降低这种出血性膀胱炎的发生。

后期的出血性膀胱炎多为病毒感染,主要也是对症支持治疗,部分重症患者前列腺素有一定疗效。

④:间质性肺炎(IP)

造血干细胞移植后致命性并发症之一,多在移植后7-10周出现。IP的发生与CMV病毒感染、预处理中的大剂量放化疗相关。主要表现为发烧、咳嗽(通产为干咳无痰)、逐渐加重的呼吸困难,青紫,病死率高达90%。

CMV病毒感染引起的间质性肺炎通常采用丙氧鸟苷+丙种球蛋白治疗,对于其他特发性的间质性肺炎采用大剂量激素、吸氧治疗。

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说这么多,只是不想患者一直沉浸在移植就能够一劳永逸的“幻想”中,相比盲目无知,是否熟悉了解更好些?

移植目前虽然运用成熟,但还存在很多医生与患者不可控的因素,如果一旦复发,相当于前功尽弃,再次化疗或回输疗效也欠佳,给建议的是医生,而承担后果的则是患者本人以及家属。

所以对于还没有接受移植的血液病患者而言,了解清楚移植利弊,建议综合性全面考虑过再慎重决定是否要选择移植。

当然,就算移植后发生以上相关并发症也是可以采取针对性的治疗措施,常用药物包括CsA、MTX、皮质激素,GVHD一旦发生可采用皮质激素冲击、增加CsA等方法控制,生活中会涉及到中医调治兼并,遵从医嘱,做好相关预防复发措施是主要的。

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