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一名高血压合并子痫前期的妊娠女性（孕26+周）在北医三院就诊因主动脉夹层破裂致死的事件引发了中科院与北医三院高层次、高级别的较量。在口水混战之后来看看妊娠合并主动脉夹层的专业知识。 定义与危险因素 主动脉夹层是指血液渗入主动脉壁中层，形成夹层血肿，并沿着主动脉壁延伸剥离而引起的严重心血管急症。妊娠合并主动脉夹层在临床上少见，好发于妊娠晚期及产褥期，国外研究显示本病院前病死率约为21%。主动脉夹层与妊娠的关系尚无合理解释。据研究报道，40 岁以下的女性主动脉夹层患者半数发生在妊娠期，且多发生在妊娠晚期或产褥期早期，多为马方综合征患者，偶尔也可为先天性主动脉缩窄或主动脉瓣狭窄患者，大多为近端主动脉夹层。年龄大的主动脉夹层患者80%以上合并高血压。 血容量、心排出量增加及血压升高可能是其危险因素，但尚未被证实。妊娠晚期妊娠妇女体内雌激素和孕激素处于高水平，有研究表明高水平的雌激素及孕激素能使主动脉发生退变，包括主动脉平滑肌增生、酸性黏多糖的减少及弹性纤维结构完整性的破坏。另外， 产褥期子宫胎盘血液循环终止且子宫缩复，大量血液从子宫涌入产妇体循环， 加之妊娠期潴留的组织间液回吸收， 产后 72 h 内产妇循环血量增加15% ～ 25% ，循环血量于产后 2～3 周恢复至未孕状态 。上述因素的联合作用，可能增加妊娠晚期及产褥期并发主动脉夹层的风险。妊娠期急性主动脉夹层可严重危及母胎生命，约24%发生母体心血管事件死亡。如果没有及时诊断与治疗，孕妇死亡率风险以1-3%/小时的速度递增：第一个24h约为25%，一周内约为75%，2周内约为80%。 分型 按照Stanford 分型标准分为两型。 A型：内膜破裂处可位于升主动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉瘤的范围累及升主动脉，甚或主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。 StanfordaA型相当于DeBakey分型的I型和Ⅱ型。A型约占病例数的66%。 B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹主动脉，但不累及升主动脉。 StanfordaB型相当于DeBakeyⅢ型。B型约占33% 起病在2周内的为急性主动脉夹层，超过2周的归为慢性主动脉夹层 表现与诊断 妊娠合并主动脉夹层的临床表现与主动脉夹层表现并无明显不同，首发症状多为剧烈刀割样、撕裂样胸痛，背痛、腹痛或腰痛等,其中以背痛最常见。突发剧烈胸痛也是最常见的临床表现之一。疼痛呈撕裂样、持续性，吗啡等止痛剂难以缓解。其他不典型表现包括胸闷、气促、焦躁不安等。约一半的人发病后出现大汗、苍白、气促、脉搏快或脉弱甚至消失。有些患者突然出血高血压。病变严重的出现上述症状后，立即出现猝死，有可能是主动脉的破裂，一旦破裂可当场毙命。 临床诊断主要依靠辅助手段，包括CTA、TTE及经食管超声心动图等，MRI与CTA 效果相当，但与 CTA 相比 MRI 不需要造影剂。妊娠合并主动脉夹层行CTA时应考虑造影剂对胎儿的影响，权衡利弊进行选择。经食道超声心动图可以显示主动脉根部宽度、主动脉内膜分离的内膜摆动征、 主动脉真假双腔征，是 治疗 妊娠合并主动脉夹层患者作为特殊群体， 临床医师应根据胎儿及产妇情况及时选择行之有效的外科手术方法。 Standford A 型起病急， 常需要急诊行主动脉修复术。目前主张一旦确诊应及时手术。妊娠合并 Stanford A 型主动脉夹层患者应根据妊娠周期采取不同的手术方案，学者建议若是在妊娠早期 ( 孕 28 周以前) 应在尽量减少对胎儿损伤的情况下修复主动脉夹层， 同时待胎儿成熟后行剖宫产; 若是处于妊娠中期 ( 孕 28 ～ 32 周) ， 则视情况而定， 若胎儿发育良好且妊娠妇女一般情况稳定则尽量待胎儿成熟后行手术治疗。若妊娠妇女妊娠处于晚期 ( 孕32周之后) 则可考虑行剖宫产+主动脉夹层修复术。但无论处于妊娠何期， 其原则是首要保证妊娠妇女的安全。柳艳丽等病例报道孕周已超过32周，超声提示胎儿基本成熟，故先行剖宫产+子宫切除术，再行主动脉夹层的手术。若孕周<> Standford B型夹层无出血或主要分支灌注障碍时可以采用药物治疗。妊娠合并Stanford B 型主动脉夹层患者可在全麻下行主动脉夹层带膜支架腔内修复术， 待患者病情稳定后可予以剖宫产术，但同时应注意造影剂对胎儿的影响。 药物治疗主要是控制血压， 防止主动脉夹层扩大。控制收缩压 ＜ 110 mmHg，心率 ＜ 75 /min。治疗首选 β 受体阻滞剂，可减少心脏收缩时对于主动脉壁压力的影响，改善患者的生存率。但是妊娠期患者是否获益仍有争议。 本文参考
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