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简要病史 56岁男性，突发头痛、恶心、呕吐半天，入院诊断“脑积水，蛛网膜下腔出血？”。患者于入院当日晨起床后活动时突发头痛，较为剧烈，伴有恶心，呕吐胃内容物，无明显发热抽搐，无肢体功能障碍，无意识障碍及大小便功能障碍。 既往史 患者近1年时有头昏、头痛，有时有头晕，不伴有视物旋转，自服药物效果欠佳。 入院查体 神志清醒，精神欠佳，血压160/100 mmHg，心肺腹查体未见明显异常。神经系统检查示双侧瞳孔等大，对光反射良好，眼球活动良好，面纹对称，伸舌不偏，四肢肌力、肌张力基本正常，双侧腱反射正常，病理征未引出，颈软，克尼格征阴性。 实验室检查 血、尿、便常规，凝血功能，生化未见明显异常。 脑脊液：压力200mmH2O（降颅压治疗后），无色透明，蛋白质0.25g/L，细胞数0，葡萄糖及氯化物正常。 影像学检查
入院40天前门诊头颅MRI、MRA
欢迎大家参与讨论 根据以上病史，考虑导致患者发生脑积水的原因可能是？如何进行处理？ 解析 【影像分析】 图1：患者头颅CT检查示第四脑室显示不清，局部见血管样异常密度（黑色箭头） 图2：患者头颅CT检查示脑沟显示不清，第三脑室球形扩大（白色箭头），双侧侧脑室前角后角扩大 图3：患者头颅CT检查示侧脑室扩张，脑室周围见斑片状低密度影（白色箭头） 图4：患者头颅MRI检查示水平位见左侧椎动脉受基底动脉牵拉在桥脑延髓沟处向后上方压迫脑干（黑色箭头示基底动脉，白色三角箭头示左侧椎动脉） 图5：患者头颅MRI检查示矢状位见椎动脉横向绕桥延沟向后上方压迫脑干致第四脑室及Monro孔受压变形（白色三角箭头示左侧椎动脉） 图6：患者头颅MRI检查示扩张的基底动脉在大脑脚间向上挤压第三脑室底部（黑色箭头示扩张延长的基底动脉） 图7：磁共振脑血管造影示患者基底动脉明显扭曲、延长，长度达6.92cm，双侧椎动脉颅内段扭曲 诊断：椎动脉扭曲致梗阻性脑积水 【治疗过程】 脱水降低颅内压力治疗后转神经外科进一步做脑室腹腔分流手术治疗，术后患者症状明显改善，3个月后复诊无特殊不适，头痛基本消失。 【讨论】 长基底动脉变异（MDBA）具体病因不清，推测基因突变引起的α-半乳糖苷酶异常，可能是其病因之一，而免疫因素、动脉硬化等因素可能参与发病过程。MDBA组织学改变为血管的内弹力层变薄甚至缺如，中膜硬化和萎缩，结缔组织透明变性，内膜和外膜可以正常也可能增厚。 MDBA的临床症状以头痛、头晕等后循环缺血症状为主要表现；其次是脑神经受损的表现。扩张的基底动脉中可以有血栓形成，延长的基底动脉也可影响脑积液循环造成梗阻性脑积水，严重时可能危及生命，但相对罕见。 本例入院前MRI检查就示有脑积水表现，但症状较轻，入院前出现急性颅内高压表现，考虑脑积水急性加重。结合影像资料分析其原因，考虑由于基底动脉延长、扭曲形成的张力牵拉左侧椎动脉在桥脑延髓沟处向后上方压迫脑干，导致第四脑室及Monro孔受压，从而引起脑脊液循环障碍。本例脑室周围出现低密度区，考虑与脑室内高压脑积水有关。 对于本病的诊断主要依赖影像改变。CT可显示血管壁的钙化，可见扩大的基底池内有等密度或稍高密度的扩张基底动脉。增强CT可见长、弯曲或圆形的高密度血管影延伸上行或压迫脑干。CT脑血管造影、MRA检查能进一步观察血管的形态及走行，MRI能提供清晰的解剖信息和血管-脑实质关系，尤其是在脑干和脑神经出入的部位更显优势，数字减影血管造影检查可动态观察和精确评估血流情况、血管形态及与周围骨性结构的关系。 有研究者认为，上段基底动脉的直径增大达4.5mm，基底动脉上段超过床突平面6mm以上即可诊断本病。我们认为，不同患者动脉扩张的程度存在差异，应以基底动脉扭曲、延长及临床症状为主。本例上段基底动脉直径3.3mm，下段基底动脉直径5.2mm，基底动脉长度达69.2mm，上段超过床突平面13mm，我们认为可以诊断本病。 对于MDBA的治疗目前尚无定论。对于有α-半乳糖苷酶异常的患者，酶替代治疗或许能够抑制病情的进展。对于有后循环缺血症状及脑神经损坏的患者，仅限对症治疗。有血栓形成的患者或许可以考虑抗凝治疗，但对于梗阻性脑积水形成患者（如本例）做脑室腹腔分流手术效果良好。 |
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