起病缓慢，病程长。糖皮质激素能使食欲增加，故常以肥胖开始。由于脂肪的重新分布二出现向心性肥胖，主要累及面、颈和躯干，使患者有一种特殊的体态。表现为面宽而圆形似满月（满月脸），项背部和锁骨上因脂肪堆积而隆起形成水牛背，在加上骨质疏松，脊柱后凸是水牛背外观更典型，腹部增大有高血压，一半以上患者舒压超过100mHg，可伴有全身动脉硬化症。
根据典型体态，高血压，女性少经或闭经，男性养胃，葡萄糖耐量试验减低，骨质疏松等，再结合地塞米松抑制试验阳性和尿游离皮质醇升高，一般诊断不难。
有时需与肥胖症鉴别。本病痤疮样损害的皮疹与痤疮相似，无粉刺和囊肿，据此可与痤疮鉴别。
成人首选经蝶窦垂体腺瘤切除术，大腺瘤许开路手术。术后可发生暂时性肾上腺皮质功能不足，续断启用皮质激素替代治疗。其次是放疗，对儿童疗效更好。第三可选择双侧肾上腺全切或次全切，全切后可发生Nelson综合症，次全切则易复发，故术后还需进行垂体放疗。放疗有深度X线，质子束等。目前尚无特效药物，可选用赛庚啶，次药有抗5-羟色胺和一直CRH释放的作用，使血浆ACTH水平下降，用法为24mg/d，疗程6个月以上，停药后复发；此外，还可选用氨鲁米特250mg，每日2次（一直胆固醇转变成孕烯醇酮）、双氯苯二路乙烷（即OP* DDD，该药对肾上腺皮质有破坏作用）、酮康唑（抑制类固醇激素合成）等，这些药均有较大副作用。 |
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