张嵩开课啦（6）

简单病史：男，47岁。腰痛5月，加重20天，骨水泥注入治疗后3天。病人5月前出现腰痛，按“腰椎间盘突出”治疗，效果不著。20天前病人腰痛加重，伴有右腿部放射痛，右侧髂骨疼痛。行腰椎间盘CT示胸12、腰椎、骶骨髂骨多发溶骨性及成骨性改变，考虑骨转移瘤可能，腰4/5、腰5骶l椎间盘突出。行ECT检查示：右侧髂骨、L2、右第9后肋异常放射性浓聚。于当地医院行腰椎骨水泥治疗。

胸部CT：胸骨、部分胸椎体及肋骨多发高密度影，双肺散在小结节（图1-2）

图1

图2   

诊断：血管肉瘤

诊断依据：中年男性，双肺、胸膜下多发结节影，结节周围可见磨玻璃影，考虑为晕征，出血所致，结合病人有多发骨损害，考虑血管肉瘤可能性大。病人右侧髂骨穿刺活检示上皮样血管肉瘤（图3）。免疫组化：CD34+，CD31+，FⅧ+，Fli-1+，CKpan+，CK7+，CK20-，TTF-1-，PSA-，P504S-，CDX-2-，villin-，S-100-，HMB45-，MelanA-.

图3

分析：肺上皮样血管肉瘤(pulmonaryepithelioid angiosarcoma，PEA)是血管肉瘤的一种特殊类型。1988年由Perez-Atayde等首先描述并报道。上皮样血管肉瘤可发生于机体任何部位，以四肢深部软组织多见，发生于胸壁或肺的上皮样血管肉瘤报道罕见。PEA发病年龄为10-73岁，平均51岁，青少年发病少。临床表现有胸痛、咳血、咳嗽、体重下降和呼吸困难等，亦可无临床症状。胸部影像学多表现为肺内单发或多发混合密度结节影，病灶中央密度高，边缘呈磨玻璃样改变，类似于晕征，直径多<>本例病人肺部CT呈两肺多发结节影，边缘磨玻璃样改变，且以两肺外周及胸膜下为主，与文献相符。

PEA病理学表现为肿瘤细胞可排列成片状、巢状及不规则形，并可在幼稚血管腔内形成乳头，血管腔可由单细胞组成或3-4个细胞围成，管腔形成不易被发现，网织纤维染色可见大而无管腔的血管，其主要由两种形态的细胞组成，一种为梭形细胞，另一种为上皮样细胞，以后者多见，具有嗜酸性或嗜双色胞质，细胞核大且异形性明显、常见空泡。

免疫组化表现为几乎所有病例Vimentin表达强阳性，约90％病例CD31表达阳性，30％左右的病例CK呈阳性表达，Ⅷ因子特异性相对较高，但敏感度不够。

PEA需与PEH(肺上皮样血管内皮瘤-Pulmonary epitheliod hemmangioendothelionma)鉴别。PEH瘤细胞常与血管壁相连，瘤细胞成巢或角状排列，管腔样结构多见，细胞异形性不明显，核分裂少（1-2个/10HPF），出血及坏死少见。而PEA瘤细胞异形性显著，核分裂多（＞3个/10HPF），细胞核更大更圆，核仁更加明显，细胞坏死和出血广泛，淋巴管内可见癌栓，容易淋巴结转移，Ki-67增殖指数＞20%，梭形细胞增多，梭形细胞所占比例增多可能是PEA预后不良的因素。淋巴结及远处器官的转移不是区分PEH和PEA的标准。

PEA治疗上主要采取手术，术后辅以放疗或化疗，但治疗效果不理想，预后较差，尤其对于病理提示广泛出血，发病即有咯血及多发转移的患者预后更差。病人术后发生局部复发或远处转移时间为3-20个月，平均生存期17个月。

（山东省肿瘤医院影像科 黄勇 提供)