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MRI示鞍上区(下丘脑)见一结节状占位灶，呈T2WI、FLAIR、T1WI等信号，病灶区清晰(A～C)；增强后病灶明显均匀强化(D～F)。 1 简述
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)的病因至今尚不明确，多数学者认为与免疫系统异常有关。近期的研究表明，病灶中朗格汉斯细胞呈单克隆性增殖，类似肿瘤性质。多见于儿童及青少年，成年人较为罕见。可累及全身多个器官，临床症状由受累器官多少和部位不同差异很大。骨骼是最常见的侵犯部位，以肿块形成、溶骨性破坏和多灶性为其突出的临床表现。单独累及中枢神经系统少见，尿崩症是其最常见的临床表现，伴或不伴有垂体其他激素水平的降低。 发生于鞍上的LCH最主要的鉴别诊断是鞍上生殖细胞瘤。两者都好发于儿童及青少年，后者较前者多见，是儿童尿崩症的最常见原因。发生于成年人鞍上LCH罕见。单发的LCH同生殖细胞瘤鉴别困难，因为两者的影像表现均不具有特征性，难以鉴别。但是LCH一般累及全身多器官或多部位，特别是骨骼最常受累，当影像上见到全身多处溶骨性破坏或肿块形成时，提示LCH可能性大；当鞍上区与松果体区同时存在病变时，提示生殖细胞瘤可能性大。 2 影像学改变 MRI横断、冠状、矢状面和动态增强扫描可以精确的显示病灶部位、邻近组织关系和强化特点。T1WI呈稍低或等信号，T2WI呈稍高或等信号，正常垂体后叶的T1WI高信号消失，意味着垂体加压素的缺失，Gd-DTPA增强后病灶呈明显均匀强化。本例MRI表现为下丘脑的结节状占位灶，在T2WI、FLAIR、T1WI呈等信号，T1WI正常垂体后叶高信号未见明显显示，增强后呈明显均匀强化，同文献报道相符合。 ｜
（原作者：苏州大学附属二院 周婷婷；本网摘编） |
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