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什么是烟雾病？？？ 烟雾病最初是在日本被发现烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”。   什么原因可引起烟雾病？ 烟雾病的病因不明，通过术中观察及组织学检查发现烟雾病患者基底动脉环的主要分支内膜增厚、内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。关于烟雾病产生的原因，目前主要包括遗传因素，感染、炎症及免疫反应，细胞因子分泌异常，弹性蛋白堆积四个方面。目前认识到，烟雾病与自身免疫功能异常是明确相关的。 烟雾病有什么表现和症状？ 儿童首发症状以脑缺血为主,尤其易发生在剧烈运动､食用热食等导致过度换气的情况下,症状表现为突发或者反复发作的昏迷(四肢瘫痪､偏瘫､单瘫),意识障碍､感觉障碍､癫痫发作､头痛等｡ 成人尤其年龄在25岁以上时通常以突发脑出血(脑室出血､蛛网膜下腔出血､和脑实质出血)为主,临床症状可表现为意识障碍､头痛､肌无力和言语障碍等｡ 烟雾病分为两种类型，缺血性烟雾病和出血性烟雾病。 为什么烟雾病会引起脑缺血和脑出血呢？ 打个比喻，把我们大脑比作一块稻田，大脑里有很多血管，血液就像灌溉稻田的水一样。如发生血管堵塞，大脑就会脑缺血，如不尽快解决缺血，会导致稻田的水稻慢慢死去即脑梗死。但大脑非常聪明，血管堵塞，大脑会生成一些“烟雾状血管”即代偿性血管增生。但烟雾状血管壁很薄，容易破裂导致出血，一旦破裂出血，就会引起大脑相应神经功能。 烟雾病脑出血的病人多集中在三四十岁的青壮年。 如何诊断烟雾病？ 脑血管造影是明确诊断烟雾病的金标准：颈内动脉末端或大脑前动脉和/或大脑中动脉起始部狭窄或者闭塞;造影动脉期在狭窄或者闭塞血管附近出现异常脑血管网｡ 病理可作为诊断参考：动脉内膜增厚;Willis环受累动脉(大脑前､中､后动脉)偶发不同程度的狭窄或者闭塞并伴有血管内膜纤维细胞的增厚､内弹性膜的波动以及中膜变薄;Willis环周围可见大量血管沟通(穿通支和吻合支);软脑膜可见网状的小血管网。 烟雾病则怎样治疗？ 目前主要应用外科手术治疗烟雾病，外科手术主要包括直接血运重建术（颅内外血管搭桥术）和间接血运重建术（脑-硬脑膜-动脉血管融通术（EDAS）、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等）及综合治疗，其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法，是当今世界最先进的治疗方案。 直接血运重建手术类似于'南水北调'工程一样，就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管；可以直接改善脑供血。间接血运重建手术是把颅外血供丰富的肌肉和脑膜组织等贴附在颅内的脑子表面，将颅外血运重建到颅内，以缓解脑内动脉供血不足，从而降低患者再次发生脑缺血和脑出血的风险，改善患者的预后。 烟雾病手术时机应在病情稳定期手术才能达到最好的效果。出血性患者，一般表现为脑室内出血，此时的手术主要为脑内出血的引流。对于出血型患者，颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血3个月后进行。对于缺血型，常为脑梗塞症状，血管搭桥一般要在梗塞后1个月以后才能进行。 烟雾病一般都表现为双侧，双侧的手术治疗才能有效地阻止患者病情进一步发展，降低患者再次出现脑梗死和脑出血的风险。否则只做单侧，不做对侧，那最多算是治好了一半。 1.缺血型烟雾病患者的手术疗效： 血管重建手术可以有效地改善患者的血流动力学受损、减少患者缺血型卒中的发生率。目前可获得的文献资料表明，对于儿童患者，直接血管重建手术能 明显改善患儿脑缺血状态，脑血管造影显示在缺血去能建立良好的侧支循环，还可使颅底烟雾状血管减少或消失。30岁以下成年缺血型患者，直接或间接血管重建手术都有一定的疗效。30岁以上尤其40岁以上患者间接手术效果不明显，应当尽量选择直接或组合血管重建手术。 2.出血性烟雾病患者手术疗效： 目前血管重建手术是唯一的有希望的预防措施。脆弱的 烟雾状血管破裂出血是烟雾病患者出血的重要来源之一，因此，血管重建手术后烟雾状血管内血流动力学压力减轻，其破裂出血的风险下降，这可能是血管重建手术能降低患者出血率的机制。 |
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