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烟雾病是一种慢性的进行性脑血管闭塞性疾病，目前病因尚不明确，主要表现为颈内动脉远端、大脑中动脉和大脑前动脉的近端狭窄及闭塞伴脑底部及软脑膜的烟雾状细小血管形成，其临床表现可分为缺血型和出血型。 烟雾病，最早于1969年由日本人suzuki(铃木)首次将其命名为“Moyamoya病”，由于其扩张的血管在行脑血管造影时形态如烟囱里冒出的坎坎烟雾故名，其病理特点是一种以颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚、动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特点的疾病。其发病原因不明，主要认为与自身免疫异常有关，在临床上烟雾病分为缺血性和颅内出血两大类，儿童患者以脑缺血为主，成人以脑出血为主，而且患者临床表现复杂多样。 诊断方法与标准 DSA是诊断烟雾病及其他血管性疾病的金标准，尤其通过脑血管造影可以将该血管性疾病根据血管显影分为不同期，依据该病的发生、发展过程，suzuki和Takaku将烟雾病的血管造影分为以6（见表1 ）。
根据不同时期采取不同的治疗方法：①仅有双侧颈内动脉虹吸部的狭窄而并无烟雾状血管；②烟雾状的血管开始出现；③烟雾状血管开始增加；④烟雾状血管开始减少；⑤烟雾状血管明显减少；⑥雾状血管消失。 三维CTA虽然也可用于诊断烟雾病，但该病的血管特征是随着病情而不断变化，而三维CTA显示的脑内血管较模糊； MRA无创无放射性也不需要造影剂，在临床已广泛应用，表现为单侧或双侧颈内动脉虹吸段的狭窄和/或闭塞，广泛的血管网形成于脑实质、硬脑膜和软脑膜之间形成。 目前，我们国家并没有建立烟雾病的诊断标准，仅仅是借用日本诊治标准。其主要临床表现是脑缺血和/或脑出血，由于病变常较广泛，进展缓慢，目前，临床还没有疗效非常确切的治疗方法。因此，很多方法仅仅是处于探索阶段。
治疗方法 从其病理生理角度分析，该病最理想的外科治疗方法应该是直接处理病变的血管，建立有效的血液循环系统。但是，人们通过对烟雾病患者病理研究发现，在脑组织发生不可逆转的缺血性病变之前，颈外动脉会参与颅内供血。这就提示人们可以用外科手术的方法将颈外动脉引入颅内，使其参与颅内供血。目前，已经在临床使用的方法包括颞肌贴敷、大网膜颅内移植、颞浅动脉大脑中动脉吻合、脑硬膜颞浅动脉血管融通术等。各种治疗方法总的可分为直接和间接的血管重建及联合手术，现分述如下：
1．直接血管重建：主要包括颞浅动脉和大脑中动脉吻合和大脑中动脉、枕动脉及大脑后动脉和枕动脉吻合。 2．间接血管重建：主要用于儿童患儿及不宜行直接搭桥的成人患者，主要包括动脉-脑-硬膜贴敷术、颞肌敷贴、动脉-硬脑膜-脑及肌肉血管融合术、多点颅骨钻孔术、脑与腱膜之间血管重建术。 3．直接或间接吻合联合手术：单纯采用任何一种血管吻合术，理论上对颅内血流的改善均有限，其临床效果不甚满意，国内多家大型医院采取多种手术方式联合使用，直接-间接吻合联合手术被广泛采用并获得较好疗效。
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