病例分享 | 烟雾病及颅内外血运重建术

病史简介：

患者男，32岁，因“头晕伴面部及四肢麻木3+月”入院。我院CTA及DSA提示双侧大脑中动脉M1段明显狭窄，局部闭塞，周围多发侧支循环形成，呈烟雾状改变（图1）。

既往史及家族史：无特殊。

辅助检查：术前CT、CTP、CTA及DSA（图1）：

 

诊断：烟雾病

手术：左侧颞浅动脉-大脑中动脉分支搭桥+硬脑膜翻转+颞肌贴敷术。

术后检查：术后CT、CTP、CTA及半年后DSA（图2）：

 

术后情况：患者术后恢复顺利，半年后回我院复查，自觉头晕、右侧面部及肢体麻木较前明显好转，完善DSA全脑血管造影示桥血管通畅，颅内外血管代偿可。紫蓝色系标题

什么是烟雾病？

烟雾病（moyamoya病）是一种原因不明的，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。其中烟雾状血管作为扩张的穿通动脉起着侧支循环的代偿作用，是该病的重要特征（图1）。

临床表现

1）脑缺血：可表现为短暂脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死（图3a）。

2）自发性颅内出血：多见于成年人，为扩张的烟雾状血管或微动脉瘤破裂出血，以脑室内或脑实质内出血破入脑室最为常见（图3b）。

3）其他：头痛、癫痫及认知功能障碍等。

   

治疗方式及时机

1）目前尚无确切有效的药物可以治愈烟雾病。

2）颅内外血运重建术（图4）是烟雾病的主要治疗方法，可有效降低脑缺血和脑出血的发生率。

3）对于已经发生了脑梗死或脑出血的病例，等待2~3个月以后才能施行手术。

颅内外血运重建术可分为直接搭桥（图4a）以及间接搭桥（图4b）。前者为血管间的直接吻合，包括颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合、颞浅动脉-大脑后动脉吻合等。需使用显微镜在不到2 mm的动脉上缝合12针，同时保证血管的通畅，这是神经外科最复杂、最困难的手术之一。间接搭桥则是指硬脑膜翻转及颞肌贴敷等术式，将硬脑膜动脉和颞深动脉作为血管供体与脑组织表面接触，促使新生血管吻合形成，增加脑组织血流量（图4b）。

实际上，直接与间接搭桥这两种手术方式具体适合哪一类烟雾病患者尚存在一定争议，并不能简单地认为直接搭桥优于间接搭桥。近年来，我科一直致力于烟雾病的诊治，结合国内外的临床经验，我们认为：除了脑血管造影结果以外，还需要结合病人的年龄、症状、脑灌注成像等因素来选择适合患者的个体化的手术方式。

总结

即使烟雾病在亚洲人群中发病率较高，也仍远远比不上颅内动脉瘤及颈动脉狭窄等“老年性”疾病。但其发病高峰年龄为5~9岁以及35~39岁，疾病带来的后果对于每个家庭来说几乎都是灾难性的。随着CTA与DSA等血管检查的普及，我们希望广大的患者以及医务人员们能正确认识烟雾病，让更多的烟雾病患者能得到及时而有效的诊治。 

来源 |  何朝晖脑科