[深度学习] '烟雾病'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~

烟雾病

病理与临床特点

　　烟雾病（Moyamoya disease）原因不明病，其命名来自日语，意为“喷射的烟雾状”，定义为Willis环血管自发性闭塞，也称为Nishimoto-Takeuchi-Kudo病，特征性病变是颈内动脉颅内段狭窄伴脑底部异常血管网形成。大脑前、中动脉起始部与后循环动脉也可受累。以往认为烟雾病仅见于日本，后来发现中国、韩国及俄罗斯也较常见。女性明显较多，常在10岁内发病，但近年来观察成人病例亦不少见，尤其是青年病人，4岁左右及30～40岁为两个发病高峰。但上述两个高峰的临床表现不同，前者主要为反复发作的脑缺血，后者则常为出血性中风，其他包括抽搐等。近年来开展的颅内外动脉搭桥术改善了本病预后。

CT与MRI特点

　　①CT平扫特点为脑萎缩、多发脑梗死（基底核、丘脑及脑叶）或出血（脑内血肿或蛛网膜下腔出血），其中脑缺血占80%，增强扫描显示丘脑-基底核、颞叶内侧多发迂曲扩张的侧支血管，CTA能更好地显示ICA及ACA、MCA不同程度狭窄与闭塞、脑底或后循环、脑表面多发扩张血管；②MRI显示脑实质缺血及出血性病变、脑萎缩及脑血管病变更加精细，由于检查无创伤，MRA已成为本病检查的首选方法。CT与MR灌注成像还可作为颅内外动脉搭桥术后观察疗效的重要手段。

　　1986年Suzuki基于脑血管造影所见将本病分为6期，这种分期也适用于CT与MRI:①颈内动脉（ICA）远端狭窄；②ICA远端狭窄及脑底少许血管网形成；③ICA床突上段狭窄及明确的脑底血管网形成，大脑前、中动脉（ACA与MCA）近端不显影，其远侧分支经颈外动脉（ECA）吻合显示；④ICA闭塞达后交通动脉水平，ACA与MCA经脑底侧支循环部分显影，筛动脉、ECA与颅内形成扩张的吻合血管；⑤ICA系统脑动脉不显影，ICA狭窄达C2水平，脑底侧支循环下降、ECA侧支循环增加；⑥虹吸段及以上的ICA不显影，脑底侧支循环消失，而ECA与后循环的侧支循环极度丰富。

课程调整通知

《全身影像解剖及临床应用》

精品视频培训班

1.本套课程由原来40节课，调整为65节课！

2.本套课程由原价480元，调整为现价780元！

3.福利1：已经开通课程的VIP用户，无需补交额外费用！

4.福利2：本课程5月11日-5月31日特价5.1折优惠仅需397.8元！

5.说明：开通用户突破1500人后活动提前终止。

[扫码开通·永久观看] 

简要病史

A

B

例1，男，45岁。右侧肢体无力1个月、加重1天。

A

B

例2，男，36岁。突发性意识不清2.5小时。

A

B

例3，男，9岁。右侧肢体间断性抽搐1年，近期加重伴无力2个月。

CT与MRI所见

　　例1，CT平扫（图1A），两侧基底核前部局限性低密度灶，左侧为著（箭）。双侧侧脑室、额颞叶脑沟及外侧裂增宽。左侧颈内动脉造影侧位（图1B），左侧大脑中动脉闭塞，基底核区多发迂曲细小的血管影（箭）。

　　例2，CT平扫（图2A），双侧外侧裂、额颞叶脑沟、四叠体池、大脑纵裂、双侧枕角多发条状及斑片状高密度影。CTA（图2B），双侧颈内动脉上端（箭）、大脑前及中动脉近端明显狭窄，局部多发迂曲扩张的小血管影。

　　例3，T2WI（图3A），双侧基底核、左侧额颞叶多发迂曲流空影，左侧基底核与丘脑区为著。前循环MRA（图3B上图），双侧颈内动脉上端显著狭窄（箭），右侧大脑中动脉M1段明显狭窄，远端少许血管显影，双侧大脑前动脉及左侧大脑中动脉未见显示。后循环MRA（图3B下图），基底动脉顶端上方（基底核丘脑区）大量烟雾状迂曲扩张的小血管显示（箭）。

最后诊断

均为烟雾病。

鉴别诊断

　　①镰状细胞贫血，常见于儿童，多表现为脑缺血，少数为出血性病变，CTA与MRA显示前循环动脉狭窄或闭塞，实验室检查有助于诊断；

　　②动脉硬化性脑动脉狭窄，需与第1、2期烟雾病鉴别，前者常见于中老年病人，常有高血压及糖尿病等基础疾病，CTA与MRA显示颅内多发动脉狭窄、斑块，常无脑底异常血管网；

　　③儿童其他可引起缺血性中风的疾病，种类繁多，包括心脏病、凝血功能障碍、神经皮肤综合征、有遗传倾向的血管病、血管炎等，需密切结合实验室检查、遗传史。

简要讨论

　　烟雾病影像学表现具有特征性，一般诊断不难，见到儿童或青少年脑缺血或出血，应首先考虑本病，检查方法首选MRA，CTA也可确定诊断。