重症肌无力

　　1.新斯的明试验

　　成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。

　　2.胸腺CT和MRI

　　可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。

　　3.重复电刺激

　　重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。

　　4.单纤维肌电图

　　单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。

　　5.乙酰胆碱受体抗体滴度的检测

　　乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。

体征：

　　(一)症状：

　　MG常呈慢性发病或亚急性发病，从某一肌群扩散到其它肌群，表现为受累骨骼肌极易疲劳，如眼肌受累则眼睑下垂;咽喉肌受累则讲话无力、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力;颈部肌肉无力则抬不起头;四肢肌肉受累表现四肢肌无力，如上肢抬举无力，下肢上楼困难或易跌跤;肋间肌受累则呼吸困难，讲话声音小无力。以上症状在下午或晚上及活动后加重，晨起或经休息或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。MG任何年龄均可发病，最小者数日，最大者70多岁。经统计国内 1458例MG发病年龄有两个高峰，一是10岁以下，占41.2%，另一是20～30岁，占20.5%。40岁以前女性发病多于男性，40岁以后男性多于女性，并伴有胸腺瘤者多。

　　(二)体征：

　　MG病人约有70%～90%病人表现眼睑下垂，可为一侧或双侧，或左右交替出现。眼睑运动受限，或有复视、斜视;面肌受累则表现苦笑脸，眼睑闭合不严，吹口哨困难，鼓腮不能;咽喉肌受累可见悬壅垂偏、软腭弓下垂;

　　临床分类：对重症肌无力的分类多依据Osserman氏分类法。

　　1.成年肌无力 分为五型：Ⅰ型为单纯眼肌型，为单纯眼外肌受累，无其它肌群受累的临床和电生理改变，对肾上腺皮质激素治疗反应好，预后佳。Ⅱ型为全身肌无力型，ⅡA型为轻度全身型，此型四肢肌群轻度受累，常伴有眼外肌受累，不伴有延髓肌麻痹者生活自理，对药物治疗反应及预后一般。ⅡB型为中度全身型，此型四肢肌群中度受累，常伴有眼外肌受累，一般有咀嚼、吞咽、构音困难等延髓肌麻痹者。生活自理有困难，对药物治疗反应一般。Ⅲ型为急性进展型，病情进展较快，多数于起病数周或数月内出现球麻痹，常伴有眼外肌受累生活不能自理，多于半年内出现呼吸肌麻痹，对药物治疗反应差，预后不好。Ⅳ型为晚发型 全身肌无力型，是由上述Ⅰ、ⅡA、ⅡB发展而来，对药物治疗反应差，预后不好。Ⅴ型为肌萎缩型，此型病人于起病后半年内即出现肌萎缩。

　　2.儿童肌无力

　　(1) 新生儿肌无力：在出生后的第1天即出现肌无力，表现为吸吮困难、哭声低沉。

　　(2) 先天性肌无力：指出生或生后短期内出现婴儿肌无力，并持续存在眼外肌麻痹。

　　(3) 少年型重症肌无力系指14～18岁起病的MG，单纯眼睑下垂或斜视、复视等多见，吞咽困难或全身肌无力较儿童肌无力多见，亦有仅表现为脊髓肌无力。

　　MG危象、MG病人呼吸困难、吞咽困难而不能维持基本生活、生命时，称为肌无力危象。发病率约占MG总数的9.8%～26.7%。临床根据肌无力危象发生的原因，有三种情况：①肌无力性危象：由于疾病发展或抗胆碱酯酶药物不足所引起，临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大、周身汗出、腹胀，注射新斯的明后症状好转。②胆碱能危象：由抗胆碱酯酶药过量引起，除肌无力共同特点外，病人瞳孔缩小，肌肉跳动，肠鸣音亢进，静注腾喜龙后症状加重。③反拗性危象：由感染、中毒、电解质紊乱等引起，应用抗胆碱酯酶类药物变化不明显。

　　临床还以受累肌群范围进行分类：单纯性眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型、肌萎缩型。临床不管任何种类型MG，一般将临床经过划分为三个期：①波动期：发病后在5年之内，特别是最初1～2年内，病情有较大的波动，且易发生肌无力危象，病死率高。②稳定期：病程在10年以内。③慢性期：病程在10年以上，后两期病人病情稳定，极少发生危象，预后较好。