来源 | 风湿内科医生徐婷 胸部CT的阅片是临床医生尤其是搞肺的医生的基本功。各种类型的间质性肺病都有其典型的CT表现,有时候不需要经过肺穿病理,光靠胸部CT就可以推测出是病理类型。感染也会有特点的CT表现。 以下分享的这周在我科病房的结缔组织病相关间质性肺病的CT图像都非常典型。病例1患者临床症状轻。病例2病情重,进展快,治疗效果好。 女性, 56岁。 主诉咳嗽,活动后胸闷、气促,病程9年。 诊断:系统性红斑狼疮合并干燥综合征 起病时免疫学指标:ANA 均质型,1:1000,抗-SSA(+),抗-SSB(+),ANCA-S(+),ANCA-P(+),抗心磷脂抗体IgG(+),补体C3 565mg/L。 唇腺活检:多个淋巴细胞聚集灶。眼科检查:干眼症。 系统损害:间质性肺病、尿蛋白定量747.2mg/24小时(起病时)、心包积液(起病时)。 胸部CT:肺气肿,双肺多发囊泡合并结节。 肺大泡、肺气肿常见于慢性阻塞性肺气肿患者,但间质性肺病中的淋巴细胞间质性肺炎(LIP)的CT也表现为薄壁囊肿、细支气管周结节、中心小叶结节、线性阴影,干燥综合征作为淋巴细胞增殖性疾病,其间质性肺病的类型常为LIP。 该患者同时达到了狼疮和干燥的诊断标准,但其胸部CT是偏干燥综合征的间质性肺病LIP的表现。 女性,44岁,体重 62kg。 主诉关节痛、皮疹、发热、活动后气促5月,再次发热5天。 现病史:2017年2月初开始出现多关节肿痛,伴咳嗽、咳少量白色粘痰,低热,热峰在37-38℃。3月开始出现鼻翼、眶周、耳廓水肿性紫红色斑,并gottron疹,V领征,伴声音嘶哑,伴活动后气促。 化验:5月我科住院,血CK正常, LDH↑,RF↑,ANA 颗粒型,1:320+,抗-U1RNP阳性。 肌电图:肌源性损害恢复期改变。 肌肉活检:肌间纤维组织中可见少量淋巴细胞浸润。 肿瘤筛查(PET/胃镜/骨穿等)阴性。 胸部CT见下图。 诊断:皮肌炎、间质性肺病。 治疗:予足量激素+羟氯喹+MMF 0.75 bid+吡非尼酮治疗。 出院后规律门诊复诊,入院前激素减量至强的松 45mg qd,皮疹反复,有胸前区新发皮疹伴瘙痒。入院前5天前患者出现低热,体温波动在37.3-38.6℃,伴气促加重。7-31再次入院。 入院后急查CT见下图,血气分析示低氧血症。结合病史考虑感染可能性大,停MMF,激素减至强的松 30mg qd,加注射用亚胺培南西司他丁钠。完善病原学检查。 3天后患者仍发热,气促加重,心率快(120-130bpm),低氧血症加重(氧饱和88-92%)。相关检查提示CK正常,LDH升高,CRP、ESR显著升高,血IgG下降,G试验高,GM阴性,CMV-DNA显著升高。 停泰能,抗生素改为伏立康唑+更昔洛韦+莫西沙星+磺胺 960mg qid大包围,并激素加量至MP 40mg qd(抗炎减少渗出),丙球 5g qd。无再发热,CMV-DNA滴度下降,但G试验数值继续升高,气促症状无明显改善(血气见后)。 8-9开始丙球20g qd冲击,皮疹好转,自觉气促开始改善。8-10复查CT,如下 考虑卡氏肺囊虫病(PCP),再次调整抗生素,抗病毒继续,磺胺加量,伏立康唑改为卡泊芬净,莫西沙星改为多西,后患者气促、氧合明显改善,心率回复至70-80bpm。 复查CT 皮肌炎相关的间质性肺病是间质性肺病中容易出现急变的类型,但肌炎的治疗过程中又容易合并感染,尤其CMV、PCP及真菌感染。 该患者肌无力症状不明显,CK不高,肌力正常,属临床低肌病性皮肌炎,该类型更容易出现肺病快速进展,且其本病控制得不算好,皮疹反复,不排除有间质肺控制欠佳的可能。 但考虑其在规律复诊治疗中出现急性发热、气促加重,感染还是得排在首位。在看到第三次的CT图像之前,我们虽然已经大包围治疗了,但重点是放在抗CMV上。第三次的CT图像见双肺弥漫性渗出,且渗出以肺门为中心,胸膜下的病灶反而少,这非常符合卡氏肺囊虫病的CT表现,经加强抗PCP治疗后,患者气促明显好转,治疗反应也符合临床判断。 附:患者其他数据 生命体征 血气分析 |
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