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堪萨斯大学是多囊肾研究的核心地区之一。在那里目前正在进行维生素B3治疗多囊肾的临床试验。最近堪萨斯大学Li教授出版了《多囊肾疾病》一书 （如下图），而上海长征医院肾内科梅长林教授也参与了该书的创作。 第5章多囊肾如何控制血压 多囊肾是最常见的一种单基因遗传性肾病，也是肾衰原因之一，占透析人数的7-10%。85%的病人是PKD1基因突变，15%的病人是PKD2基因突变。25-45岁之间多囊肾表现出来，最常见的症状包括早期出现动脉性高血压，囊肿感染出血引起的腹痛，尿中潜血，多尿。疾病进程发展个体差异大。PKD1突变的病人在50多岁肾衰，PKD2的病人在70岁肾衰。 这个疾病的特点是在双侧肾实质囊肿增殖和扩张，囊肿内充满囊液，这些囊肿上皮细胞的增殖和囊液的分泌引起囊肿不断扩大压迫和破坏周围正常组织，最终导致肾小球滤过率下降。到了透析地步的时候，病人的肾脏已经非常大，正常的肾实质已经萎缩纤维化了。 除了肾囊肿，多囊肾病人还有肝和胰腺的囊肿，肠憩室，疝气，二尖瓣关闭不全，主动脉瓣异常和颅内动脉瘤。颅内动脉瘤可以导致蛛网膜下腔出血，可危及生命，幸运的是这个多囊肾并发症比较罕见，但在特定家庭频发。 动脉性高血压在多囊肾病人中出现的较早，男性病人出现高血压的平均年龄32岁，女性平均年龄34岁。PKD1突变病人比PKD2突变病人高血压治疗提前5年。在肾功能受限之前，50-70%的病人出现高血压。高血压和肾囊肿的增殖速度和肾囊肿的大小相关。动脉性高血压引发左心室肥大，导致病人出现心脏疾患，因此动脉性高血压是多囊肾病人心血管疾患的高危因素。另外越来越多的证据显示高血压恶化多囊肾发展进程。早期诊断和治疗非常重要，既要控制血压，也能延缓疾病发展。 多囊肾病人在肾功能正常的时候出现高血压有其特殊机理。肾素-血管紧张素-醛固酮系统扮演重要角色。囊肿的形成压迫血管，引发局部缺血，这样就激活了肾内肾素-血管紧张素-醛固酮系统。另外多囊肾病人交感神经兴奋。由于多囊肾病人浓缩尿液能力有限，病人往往多尿，这样就刺激了后叶加压素受体，导致血管收缩和继发性血压升高。最后，polycystin 1和2在血管内皮细胞和血管平滑肌细胞表达，它们通过内皮缩血管肽， 一氧化氮，和细胞内钙通路来调节血管张性。 多囊肾病人的血压应该控制在130/80以内，高血压的治疗目的是减少并发症的出现，比如左心室肥大，动脉硬化，高血压引发的肾损伤。已有证据表明肾内肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活和高血压可以引发囊肿增殖，动物试验显示血管紧张素转化酶抑制剂可以阻断囊肿的增长。 治疗多囊肾病人的高血压需要考虑三个方面
一般而言，多囊肾高血压比较容易控制，不会产生耐药，常常单一用药就可以控制住血压，特别是和联合噻嗪类利尿剂后效果更好。 多囊肾高血压的首选药物是血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体抑制剂。和其他降压药物比较如下：
2014年为止血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体抑制剂 （普利类和沙坦类）和其他类降压药物比较，在肾体积和肾小球滤过率方面，还没有明显证据证明特别有效和安全。这些上面提到的临床试验参加人数太少，周期太短所有无法定论。但是这些小型临床试验提供了一个证据血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素受体抑制剂 （普利类和沙坦类）比其他类降压药物在治疗多囊肾高血压方面更加有效和安全。 多囊肾病人血压应该控制在什么状况目前尚无定论，在一个肾小球滤过在25-55的200位多囊肾病人参加的研究中显示
在另一个75人参加的临床试验中发现，使用依那普利或者氨氯地平控制血压7年的病人，血压控制在120/80以下和血压控制在135-140/85-90以下的病人比较，肾功能无差别，但是严格的控制血压对控制左心室肥大有益。
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