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由中华医学会、中华医学会呼吸病学分会主办的中华医学会呼吸病学年会-2017（第十八次全国呼吸病学学术会议）（CTS）于2017年9月21-24日在福建省福州市海峡国际会展中心召开。会议期间，中日医院呼吸与危重症医学科主任代华平教授就《特发性肺纤维化的咳嗽问题》进行了精彩报告。
特发性肺纤维化是慢性、进行性纤维化间质性肺炎，仅发生于肺。病因不明，主要发生于老年。肺组织病理学/HRCT是UIP型表现。表现进行性加重的呼吸困难和肺功能恶化，预后很差。
IPF的主要临床问题
IPF的治疗——基于循证医学的治疗
IPF的综合治疗
▲ 以疾病为中心的处理：药物治疗、非药物治疗、合并症/并发症治疗、预防。 ▲ 病人教育与自理：相关知识、康复计划。 ▲ 以症状为中心的治疗：呼吸困难、咳嗽、乏力不适、抑郁焦虑。
IFP的咳嗽特点
约73%~86%的IPF患者存在刺激性干咳。多为持续性，以日间为著。咳嗽可以是首发症状。与肺功能、影像严重程度无相关。严重影响生活质量。传统止咳药物疗效欠佳。
IPF咳嗽发生机制
1. IPF咳嗽敏感性增强
IPF患者对吸入辣椒素C2反应及C5反应皆增强。C2：60秒内引起至少2次咳嗽的吸入物浓度，C5：60秒内引起至少5次咳嗽的吸入物浓度。慢性咳嗽患者呼吸道神经纤维上辣椒素的受体（TRPV-1）表达是健康人的5倍。增强的敏感性主要发生在外周肺组织。
2. 肺组织机械变形
肺间质纤维化导致外周气道结构性改变，引起气道神经支配改变，引起机械性咳嗽敏感性增加和感受器暴露增加，最终导致咳嗽增加。
胸壁机械振动可在约85%IPF患者中引发咳嗽，在无肺部基础疾病的健康人仅17%。刺激肺基底部更易出现C2咳嗽反应。振动甚至咳嗽本身可诱导咳嗽的起始和增强，产生咳嗽正反馈效应。
3. 合并症相关咳嗽
54%ILD伴慢性咳嗽患者合并慢性咳嗽的其他疾病。
GERD是引起慢性慢性咳嗽的常见原因。GERD是IPF常见的合并症，也是其发展的危险因素。高达87%IPF患者存在酸反流，以无症状酸反流为主。非酸反流亦同时存在。胃食管反流物（胆盐/胰酶/胃酸）吸入造成呼吸道上皮损伤，导致气道慢性炎症改变。
2/3 IPF患者多有吸烟史。诊断IPF源性咳嗽应当除外其他可能原因引起的咳嗽。
IPF的治疗目的
减轻症状，改善生活质量。延缓疾病进展，预防急性加重从而降低死亡风险。延长生存期。
IPF的治疗推荐
▲ 非药物治疗：包括戒烟、氧疗、（酌情、无创）机械通气、肺康复、肺移植。
▲ 药物治疗：
- 可以酌情使用的药物有：吡非尼酮、尼达尼布（国内处方在等待批准中）、抑酸制剂、N-乙酰半胱氨酸（NAC）
- 不推荐使用的药物有：Pred+Aza+NAC、华法林等。 ▲ 急性加重：可以酌情应用大剂量激素
▲ 姑息治疗：对症（咳嗽等）治疗、合并症治疗等对于减轻患者症状，改善生活质量也很重要。
α-干扰素对咳嗽影响：小剂量α-干扰素口服对IPF治疗作用的研究发现，几乎所有（5/6）伴有咳嗽症状的IPF患者在治疗开始后的第2~4周便有效缓解了咳嗽症状。
抗纤维化药物对咳嗽的影响：对IPF治疗作用的研究发现，吡非尼酮、尼达尼布可以缓解咳嗽症状。
短期应用沙利度胺可改善IPF咳嗽症状。
合并症的治疗
GERD，慢阻肺，上气道咳嗽综合征，气道高反应，嗜酸性支气管炎等合并症的治疗可以减轻咳嗽等，改善生活质量。
小结
▲ IPF咳嗽常见，多为干咳。
▲ 咳嗽产生于疾病本身、合并症。
▲ 治疗方法包括原发病治疗，合并症治疗，对症治疗。
▲ 减轻病人痛苦，改善生活质量。
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