术后笔记｜（一）腹茧症病因、病理及病理分型

编者按

推出腹茧症手术视频——腹茧症（手术视频）｜普外科医生听过而未必见过的疾病后，得到多方反馈留言，有医生说，此患者腹腔粘连并不重，是腹茧症吗？有医生说，也碰到过腹茧症患者，腹腔粘连太严重了，手术时没法入腹等等。

其实，这是对腹茧症概念的误判，真正的腹茧症患者，游离腹腔是没有粘连的，腹茧症和严重的腹腔粘连是两个完全不同的概念。

那什么是腹茧症呢？

吴小兵医生经查考文献，写了关于腹茧症的术后笔记。

（一）腹茧症病因、病理及病理分型

作者：吴小兵 单位：重庆协和医院

1.定义

腹茧症（abdominal cocoon）以小肠被一层异常的纤维膜包裹为其特征，如蚕茧状，故名腹茧症。因其病因不同、临床表现不一、对其认识也不一致，故其别名甚多，如：先天性小肠禁锢症、小肠茧状包裹症、包膜内粘连性肠梗阻，小肠节段性纤维包裹症、腹腔茧状包裹症，局限性小肠包绕症和糖衣肠等，亦曾用特发性硬化腹膜炎（此术语已经不再合适，参考后文鉴别诊断）命名。目前多以腹茧症命名，是由于包裹的脏器不仅是小肠，还有结肠、子宫和附件等，并且纤维膜不是沿脏器表面包裹各脏器使脏器互相分开，而是把脏器作为一个整体的腹膜外位器官，由其前方绕过将其固定于后腹壁，故称之腹茧症更为贴切。

2.病因

该病病因不明，可概括为先天性和后天性两种发病因素。

（1）先天性因素：因有儿童病例的报道，有人认为此病为胚胎发育过程中腹膜发生变异所致的一种先天性腹膜畸形，可并发有大网膜缺如、左肝缺如、隐睾、小肠或结肠旋转不良等。更有学者认为，包膜是由大网膜变形而来，理由是多数患者大网膜缺如。多数学者认为腹茧症是先天性发育异常加上后天因索所致，其理由是包膜很完整、光滑，与壁层腹膜无粘连，包膜病理检查证实为腹膜结构，腹内伴发畸形率较高，因常有大网膜缺如。由此推测，可能是大网膜发育异常或小肠系膜呈双套筒发育所致，造成包膜内肠粘连的原因可能与后天因素有关。还有学者认为腹茧症是一种先天性十二指肠旁疝或结肠系膜疝。

（2）后天性因素：①因该病多见于青年女性及久婚不育者，故有人认为其与病毒等病原体经生殖道逆行感染引起的腹膜炎有关；亦有人认为与经血逆流，引起化学性腹膜炎有关。其结果都是纤维蛋白渗出机化后导致小肠表面形成纤维包膜，此说法不能解释男性的发病，且从手术中发现看包膜内肠间粘连也有别于一般感染所致腹膜粘连。②有报道认为本病多发于日本、中国、印度、新加坡等热带及亚热带地区，因此认为可能与热带亚热带地区的卫生保洁易受汗液皮脂等分泌物影响有一定的关系。（这一条实难理解，求高人解答。）③药物影响，长期服用β-受体阻滞剂，可导致胶原的过度生成和腹腔纤维化，可引起此病。④血源性亚临床型腹膜炎及腹腔异物刺激，在肝硬化、外伤、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹水的患者中腹茧症的发生率较高，因此可能有一定关系。由于腹腔内的异物刺激，引起纤维蛋白渗出增多，继而机化形成纤维性包膜。（后两条引起的问题可能并非本病）

3.病理及病理分型

病理上，腹茧症患者的小肠被异常纤维膜呈蚕茧状包裹，程度不一。纤维膜呈茧状，乳白色或淡黄色，表面光滑，起自屈氏韧带、肠系膜根部或小网膜，止于回肠中下段、末端或盆腔脏器，与前腹壁部分粘连，膈下间隙消失。全部或部分小肠，被茧状包裹后成团块状、马蹄形或U形，包膜与相邻壁腹膜无粘连，少数与盆壁或侧腹膜融合，部分可累及结肠、胃、胆囊和子宫及附件。包膜厚薄不均，增厚处呈乳白色，包膜内小肠间或包膜间可有疏松粘连、包膜可局部增厚，形成缩窄环或束带压迫肠管形成梗阻，纤维膜厚度多在1～12 mm 之间、质地坚韧、易于松解，松解后纤维膜肠面可见多个肠管压迹 肠间疏松粘连分离后小肠浆膜光滑，肠壁柔韧如常。镜下观察为正常的腹膜样组织或增厚的纤维结缔组织，可伴玻璃样变及间质小血管充血扩张，伴淋巴细胞浸润的慢性炎症改变。

有人主张把腹茧症分为局限型和弥漫型两种：局限型是指仅部分小肠等脏器被纤维膜包裹；弥漫型是指全部小肠合并或不合并其他脏器（尤其是盆腔脏器）被纤维膜包裹。

腹茧症实为罕见，目前对该病争议甚多，望临床中遇到确诊或疑似腹茧症病例的同道，能发表真知灼见。

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