【读片时间】第0567期：肝恶性纤维组织细胞瘤

肝恶性纤维组织细胞瘤

【临床资料】

女性，64岁。上腹部疼痛1月余。1个月前在无明显诱因下，患者感觉上腹部疼痛，呈阵发性、无放射痛，无畏寒、发热、恶心、呕吐及黄染等。病程中无食欲下降、体重减轻。体格检查：无明显阳性体征。B型超声：左肝回声不均，左肝内多个不均质性较低回声区，最大20 mmx21 mm，边界欠清，欠规则。实验室 检查：乙肝五项全阴性，AFP正常。

图1肝恶性纤维组织细胞瘤

A

B

C

D

【影像学检查】

A.CT增强扫描动脉期肝左叶见一形态不规则的软组织肿块，边界不清，病灶轻度不均匀强化，其内可见条状低密度影；

B.腹腔动脉周围可见数个肿大淋巴结，呈轻度强化；

C.门脉期病灶仍呈轻度强化，低密度区稍缩小；

D.平衡期病灶部分呈等密度，低密度区较动脉期和门脉期稍强化，病灶边界不清

【最后诊断】

左肝恶性纤维组织细胞瘤（术后病理）。

术中所见：肿瘤位于左肝II、III、IV段，约8 cmx8 cmx10cm大小，质硬，侵犯肝包膜、肝圆韧带，大网膜可见数个小结节，胰头上缘、肝总动脉周围有肿大淋巴结，肿瘤向肝门部一直侵犯到左肝管开口处。镜 下瘤细胞梭形，呈编织状、束状排列，伴变性坏死，核分裂像易见。组化：Vim（+）；幻-67（+）>10%；（]1^ （-）；SMA（-）；Des（-）；CD34 血管（+）；34PE12（-）；S-100（-）；CD117（-）。

【诊断要点】

恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma，MFH）是好发于中老年人软组织的恶性肿瘤，常发生于肢体近端的深部、腹膜后和躯干。男性发病略多于女性，好发于50〜70岁中老年人。由于其起源于包括骨组织的间叶组织，因而可发生于任何部位。内脏不常见，而原发于肝脏者更为罕见，占原发性 肝脏恶性肿瘤的1.3%左右。肿瘤多呈巨大灰白色囊实性肿块，光镜下瘤组织成分多样，表现复杂，病理上常分为五种类型：①多形性；②黏液性；③巨细胞性；④炎性浸润；⑤血管瘤样。前两型通常为高度恶 性，其他类型为低度恶性。

1.临床表现：肝恶性纤维组织细胞瘤缺乏特异性的临床表现和影像学特征。

2.实验室检查：大部分患者AFP及HBsAg（-），肝功能多正常。

3.CT表现：

1）CT平扫肿瘤一般表现为不均匀的低密度病灶。

2）增强扫描早期病灶常无强化或仅有轻度强化，延迟扫描见病灶逐渐出现不同程度的强化。

3）强化程度取决于肿瘤的血供情况和坏死范围，血供丰富的肿瘤往往很难与血管瘤相鉴别。

4）肿块中央有大面积出血、坏死者，有时容易误诊为囊性病变。

4.MRI表现：

1）多呈边界清晰的类圆形肿块，在T1WI上呈中等信号，T2WI上呈高信号。

2）肿块常因出血和坏死而致信号不均匀。

3）增强扫描肿块实性部分明显强化。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，64岁。

2.上腹部疼痛1月余，呈阵发性。AFP正常。

3.CT见肝左叶一形态不规则的软组织肿块，边界不清，密度不均，呈浸润性生长，动脉期和门脉期 病灶呈轻度不均匀强化，平衡期病灶部分呈等密度，低密度区较动脉期和门脉期稍强化，病灶边界不清。

4.病灶无原发性肝癌的“快进快出”和肝血管瘤“早出晚归”的强化特点，而且肿瘤呈浸润性生长，AFP正常，所以首先可排除原发性肝癌和肝血管瘤。

5.肿瘤呈浸润性生长和后腹膜淋巴结肿大，可考虑为恶性肿瘤。由于没有肝囊腺癌的囊实性特点，也可排除之。

6.要考虑到肝脏恶性纤维组织细胞瘤等恶性肿瘤的可能，当然术前准确定性是很困难的，一般还需要术后病理和免疫组化检查。

鉴别诊断：

1.肝细胞癌：HCC动脉期有强化，门脉期大多数强化程度明显下降呈低密度，表现为“快进快出”特点；而且患者常有乙肝病史，CT上有肝硬化表现，AFP常增高，鉴别相对容易。

2.肝血管瘤：血供丰富的肝恶性纤维组织细胞瘤有时易误诊为肝血管瘤，但血管瘤是肝脏常见的良性肿瘤，一般边界清晰，呈“早出晚归”的强化特点，无浸润性生长和淋巴结肿大等恶性征象。

3.肝脓肿：肝恶性纤维组织细胞瘤坏死、囊变明显时可误诊为肝脓肿，但肝脓肿一般有明显强化的环形的脓肿壁，周围为低密度水肿，中央为低密度坏死组织，呈三环状改变，脓腔内可有气体或液平，而且临床常有寒战、高热表现。

4.肝囊腺癌：肝恶性纤维组织细胞瘤坏死、囊变明显时也易误诊为肝囊腺癌，囊腺癌一般呈多房性，囊内可见分隔和软组织壁结节，增强扫描动脉期囊壁及壁结节明显强化，门脉期强化程度减退。