【读片时间】第0578期：第四脑室海绵状血管瘤伴出血、囊变

第四脑室海绵状血管瘤伴出血、囊变

【临床资料】

男性，42岁。头晕伴四肢无力3年，进行性加重1周入院。体格检查：颅神经(-)，四肢肌肉张力Ⅴ级，病理反射(-)。

图1第四脑室海绵状血管瘤伴出血、囊变

A

B

C

D

【影像学检查】

A.MRI T1WI示第四脑室内见不规则软组织肿块影，呈低信号；

B.T2WI示病灶呈稍高信号；

C.D.增强扫描轴位增强T1WI示病灶明显强化，其内见无强化区。矢状位T1WI示病灶完全位于第四脑室内，与脑干及小脑分界清晰

【最后诊断】

第四脑室海绵状血管瘤伴出血、囊变(术后病理）。

手术所见：第四脑室中下部见一紫红色肿瘤与其顶部脉络丛粘连甚紧，血供丰富，周边光滑，内含咖 啡色、酱油色及暗红色黏稠液体，行肿瘤全切除术。病理检查：镜下见大量迂曲、管壁厚薄不均的血管团， 其间见片状出血，散在小团胶质细胞，免疫组化：胶质细胞GFAP(+)，S-100(+)，Ki-67阳性率约1%，血管 CD34(+)，CK(-)，SYN(-)。

【诊断要点】

脑海绵状血管瘤(cerebral cavernoma)是一种脑血管先天发育异常性疾病，临床少见，年发病率为0.56/10万，占颅内血管畸形的5%〜25%。可见于任何年龄，好发于40岁左右的中年人，性别无差异。发生于第四脑室者罕见，病理上属良性错构瘤，几乎所有病例都有反复少量出血或慢性渗血。

1.临床表现：多无症状或症状轻微而常被忽略。可表现为头痛、头晕等。

2.CT表现：脑室海绵状血管瘤在CT平扫上表现为脑室内一软组织肿块，密度均匀或不均匀，增强扫描出现强化，边缘尚清晰，若阻塞脑脊液循环通路可以出现脑积水表现。

3.MRI表现：

1)脑室内海绵状血管瘤在T1WI上以混杂信号多见（可能与瘤内坏死、不同时期出血、钙化有关），亦可为等信号或稍高信号，T2WI上多呈混杂信号，周边有环形低信号（血栓与出血灶外周形成的含铁血黄素环），周围无水肿。

2)增强扫描可明显强化、轻度强化或不强化，肿瘤囊壁则为环形强化，周围无大的血管或引流血管。

3)MRI对本病诊断的敏感性和特异性很高。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为男性，42岁。头晕伴四肢无力3年，进行性加重1周。

2.MRI检查：第四脑室内见大小为1cmx2cmx2.5cm的软组织肿块，呈长T1及稍长T2信号，增强扫描见明显强化，强化不均匀，其内见无强化区，边界清晰，中脑导水管扩大，幕上脑室扩张积水。

3.大部分第四脑室内海绵状血管瘤不像脑实质内者具有典型的MRI表现，所以术前定性诊断有困难。如第四脑室内病灶有出血、囊变表现，增强明显强化，应考虑海绵状血管瘤的可能。

鉴别诊断：’

1.室管膜瘤：一般室管膜瘤边缘不规则或呈分叶状，瘤内常有小点状钙化灶散在分布及多发小灶性囊变区，增强扫描呈显著不均匀强化，多见于儿童和少年。

2.脉络丛乳头状瘤：病变轮廓多不规则，亦常有钙化，但囊变、坏死区少见，呈均一强化，并伴交通性脑积水，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈稍不均匀显著强化。

本例病例临床和影像学缺乏特征性，同时由于发病率低对其认识不足，术前定性诊断仍很困难。