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通俗的讲，间质性肺炎与肺纤维化只是一种统称，或者可以说是疾病不同时期的一种简称，而且很多时候称呼比较混乱，如果非呼吸科的医生可能会常常称做肺纤维化，而呼吸科的医生很多时候称做间质性肺炎，但是临床上间质性肺炎的种类比较多，常常不能明确到底是何种类型间质性肺炎，只是统称间质性肺炎。 实际上不管是间质性肺炎还是肺纤维化，都不是指一种疾病，常常是一个系列的性质相同的疾病，只是在病情的进展过程中在肺组织的解剖部位上有些差异而已。打个比方来说，我们正常的肺就像一块海绵，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是肺间质，健康的肺就像一块海绵一样，有很好的弹性，肺泡能够储存大量的氧气，保证我们呼吸自如。患间质性肺炎后，因肺间质炎性渗出，阻碍氧气的交换，弥散功能下降，此时就像海绵进了水一样，海绵里的水分使得氧气不得经过肺泡进入血液循环。随后成纤维细胞、肌成纤维细胞以及大量的细胞外基质沉积，逐渐导致纤维化形成。到了后期，如果肺部广泛纤维化，肺就像干硬的丝瓜瓤，尽管中间也有很多孔，但是孔与孔之间的肺间质已经变成纤维组织，导致肺部弹性下降，甚至失去弹性，这就变成了纤维化的肺。 间质性肺炎，顾名思义是肺间质的病变，是间质性肺疾病中的一类。间质性肺炎不断发展就会形成肺纤维化，他们是同一类疾病的不同发展时期。 肺纤维化，也叫肺间质纤维化，是肺泡与肺泡之间的间质纤维组织增生，肺泡变硬、变厚的一种表现。肺纤维化是间质性肺炎、间质性肺病（ILD）、弥漫性肺实质疾病（DPLD）的后期阶段。它不是一个疾病，而是一类疾病的共同表现。“特发性肺间质纤维化”是肺纤维化中研究比较多、最难诊治的一种类型，有时我们会将“特发性肺间质纤维化”简称为“特发性肺纤维化”，应该注意它跟“肺纤维化”概念上不同。本系列的几篇小内容，一起谈谈肺纤维化的知识。本篇开篇谈谈临床上肺纤维化治疗的几个常见误区。 1、肺纤维化比癌症更可怕 常见病人、病人家属拿着一张CT报告单，对着电脑上的百度百科忧心忡忡：我这CT报告是间质性肺炎、肺纤维化，比癌症更可怕，怕是活不久了！ 解析：这句话对，又不全对。对：肺纤维化中的某些类型，以及各种肺纤维化的终末期，如果不进行肺移植，5年生存率不到一半。肺纤维化急性加重和急性间质性肺炎，1月内病死率可以超过50%。不全对：肺纤维化的相对早期和另一些类型，例如尘肺早期、结缔组织病（风湿病）、脱屑型间质性肺炎、隐源性机化性肺炎、结节病、过敏性肺炎、肺血管炎，治疗效果还是比较好的，例如结节病的5年生存率超过95%，早期结节病高达7成不治而愈。 正确做法：到正规大医院，进行高分辨率CT、肺功能、支气管镜等进一步的检查，明确肺纤维化的病理类型，判明疾病的早中晚期，分别确定最佳的治疗方案。 2、肺纤维化无药可治 解析：2011年国际指南指出，特发性肺间质纤维化的确无好药可治。近年来，随着药物学的进展，出现了一些治疗肺纤维化的新药，经证实能够延缓肺功能下降，改善生活质量，甚至改善部分患者的肺功能。 正确做法：对自己对医学都要树立信心。 3、盲信激素/不敢吃激素 解析和正确做法：肺纤维化其实包括很多种疾病，每种疾病对激素的反应性都不一样。结节病、过敏性肺炎、隐源性机化性肺炎、血管炎、结缔组织病相关肺纤维化等对激素反应相对较好，且激素是主要治疗手段，应在医生的指导下，从口服中小剂量逐渐减量。另一些疾病，例如肺纤维化急性加重、急性间质性肺炎、放射性肺炎，病情重、病变面积广泛，必须迅速控制病情，常需要大剂量糖皮质激素治疗（甲泼尼龙每日用量240mg-1000mg），然后快速减量，过渡至口服治疗剂量。 另一些肺纤维化属于对激素反应相对较小的疾病类型。例如以晚期肺纤维化，肺部CT主要表现为网格状影和蜂窝肺，而肺部毛玻璃影和渗出很少。又如一些对激素治疗很不敏感的类型如肺淋巴管平滑肌瘤病，这些情况下激素治疗效果非常有限。此时使用激素不仅效果差，而且还会带来糖尿病、高血压、骨质疏松、股骨头坏死、肾上腺皮质功能不全、肌肉萎缩、伤口愈合延迟、胃溃疡等多种不良反应，就不应该继续使用，病情较轻时可继续观察，病情较重时考虑使用其他药物或肺移植等事项。 4、钱都花到诊断上了 “CT做了一个又一个，气管镜做不出来还要做肺活检” 肺纤维化是肺泡壁出问题，也就是肺的细枝末节出了问题。一个肺泡只有数十微米大小。普通CT看不到肺的这些细节，常会造成误诊。因此普通CT怀疑肺纤维化后，还应该做高分辨率肺CT（HRCT），让医生能更好的看到肺的细节，帮助诊断。肺功能能帮助诊断，也能帮助判断病情和治疗的效果，因此非常重要。 气管镜肺泡灌洗（BAL）、经支气管镜肺活检（TBLB）、经支气管淋巴结活检（TBNA）可以用相对较小的代价和损伤获取标本，获知肺部丰富的病理信息，对临床诊断非常有必要。一般情况好、没有明显呼吸衰竭的患者应该做气管镜，对一些肺纤维化的常见疾病进行排查，减少误诊、漏诊。 总之，得了肺纤维化不要紧张，应在正规大医院诊治，听从有经验的医师的诊疗意见，树立战胜疾病的信念。 |
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