 泰达国际心血管病医院 教授，医学硕士，主任医师。现任泰达国际心血管病医院内三科主任...
1、Takosubo与心律失常的发病率 恶性心律失常可导致TTC病情恶化，并以心源性猝死为主要表现。在早期的TTC研究里，心律失常的问题被忽略了。早期的回顾性分析文章中看不到“心律失常”这个词。事实上，关于TTC和心律失常的相关性研究多见于病例汇报，且多以心源性猝死为主要表现，导致心律失常的真实风险被低估了。Bonello等人2008年报道TTC患者中15％观察到致命性室性心律失常。这些作者相信数据和过去报道的结果是矛盾的，与低估了致命性心律失常有关，因为TTC可以表现为猝死且没有足够的认识。Syed等人检索了近期关于TTC的国际的医学文献，发现室颤发病率2.2％，持续室性心动过速发病率1.2％，心脏停搏0.5％，房室传导阻滞2.9％，窦房结功能障碍1.3％，房颤4.7％，猝死1.1％。这些观点说明心律失常的风险和TTC是明确相关的。 2、Takosubo与QT间期 QT间期和校正QT间期(QTc)延长是TTC的常见特征，有些作者提出QT间期离散度（QDd）增加也同样适用。QTd指12导联心电图最长QT间期与最短QT间期的差异，同QT间期延长和QTc间期延长，作为心脏骤停性猝死的独立危险因素。 Matsuoka等人证实TTC患者伴有明显的QT或QTc间期延长，其QTp同样是延长的。然而这篇文章中报道TTC发生室性心律失常是罕见的。根据这些作者的观点，心肌损害是一过性的，可以确保心肌的电活动是稳定的，因此，对心律失常的发生有保护作用。随后的两篇系列文献也报道了QTc延长但无心律失常发作。 然而，近期关于TTC合并Tdp和其他致命室性心律失常的报道明显增加。因此，我们尽量去寻找能够鉴别高心律失常风险的因素。Behr和Mahida报告了急性期TTC患者QTc>500ms敏感性82％，特异性85％。这些数据和其他研究是一致的。Dib等人比较了TTC合并心律失常患者、TTC无心律失常患者，二组的QTc间期差异有统计学意义（490+-80.8 VS 433.7+-25.4，P=0.0025）。而且，TTC伴恶性心律失常组RR间期变化更大(入院后24小时内最长RR间期与最短RR间期的差)并且心律失常病史增加。Samule-Kinori等人报道了TTC患者易患Tdp的高危因素包括：疑似先天性长QT综合征、心动过缓、低钾血症、近期房颤转复窦性心律、使用延长QT间期的药物等。 TTC可以导致获得性长QT综合征。通常TTC患者的QT间期大约在1-3周后恢复正常。然而，大约1/3的TTC并发Tdp的患者，其QT间期在急性期和亚急性期之外也是延长的。在这个亚组，TTC是引起隐匿性或不显性先天性QT综合征发作的诱因。 3、不典型TTC和恶性心律失常 除了经典的TTC，其他类型的应激性心肌病伴有不同的临床、病理特征，有时可以表现为左心室弥漫性的运动功能减退。有作者认为不典型应激性心脏病和恶性心律失常相关，也是导致压力状态下青少年猝死的原因。 4、病理生理 被广泛接受的观点是TTC患者血液中儿茶酚胺浓度增加。高浓度的儿茶酚胺刺激B受体，修改钙调节蛋白基因的表达，改变钙调节系统。我们知道细胞内钙升高可以介导心律失常发作。TTC心脏磁共振的特点是在心肌延迟强化和完整的存活心肌的情况下，提示无瘢痕形成：这说明了是自律性增加或触发而不是折返机制。DIB等人报道，患恶性心律失常的TTC患者与无心律失常的TTC患者相比有更明显的R-R间期变化。相反，较低的心率变异性可预测心肌梗死患者的死亡率。笔者认为，心肌梗死患者发生恶性心律失常与缺血本身相关，而TTC与QT间期延长相关，进而与心率变异性相关。 5、治疗 关于TTC的治疗没有明确的指南建议。 TTC是导致获得性长QT综合征的主要原因，也是引起隐匿性或不显性先天性长QT综合症发作的主要诱因。因此，预防和/或治疗心律失常应除去所有使QT间期延长的因素。 如果有明显的心动过缓应植入临时起搏器，程控心率可通过降低QT间期终止持续的TDP。如果出现长QT可以给予硫酸镁预防和/或治疗TDP。 对β受体阻滞剂的使用指南没有明确的建议。然而，在这些患者中高浓度的儿茶酚胺类物质，大多数交感神经过度激活的表现，使使用β-受体阻滞剂成为合理的假设，尽管缺乏大规模随机试验。更值得怀疑的是在长期治疗中β-受体阻滞剂的作用。Sharkey等人的研究表明，标准剂量β受体阻滞剂，没有预防疾病的首发或复发，而且20％的患者在服药期间出现事件。然而，在本文中没有分析β-受体阻滞剂和心律失常之间的关系。最近，Fazio等人报道了β受体阻滞剂在TTC长期治疗作用有限。相反，在DIB 等人报道TTC无心律失常发作的患者有更高的几率使用β受体阻滞剂治疗（33％ vs 80.6％，P = 0.02），鉴于相对较小的入组数量，这些数据应谨慎解释。 如果有长QT综合征的高危因素（如QTc post-TCM>500ms，晕厥史，心脏骤停史）植入ICD可能是有获益的。然而，目前没有指南建议在这类患者植入ICD。 作者：张健 王一凡 |
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