小儿朗格汉斯组织细胞增生症骨髓受累1例

开心100mm05xkw 2017-11-05

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摘要

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是指朗格汉斯细胞异常增生导致多器官受累的疾病，即以往的组织细胞增生病X。常见于儿童，病因目前尚不明确，现认为有克隆增殖异常、细胞因子介导、病素感染、免疫紊乱等几方面原因。传统分为三种类型：勒-雪病(L-S)、汉-薛-柯病(H-S-C)和骨嗜酸细胞肉芽肿(EGB)。

病史回顾

女，3岁，发现右眉弓部肿块及反复发热起病，于2012.12.21行皮肤活检+眉部肿瘤活检术，肿瘤医院病理科会诊提示朗格汉斯组织细胞增生症。2012.12.29转入血液科，查体发现全身及头面部见多个白色皮疹，不突出皮面，无破溃。右眉弓处可见一大小约3×3cm半圆形肿块，边界不清，质软，有明显波动感，活动度差，肿块周围无皮疹、破溃。心肺阴性，腹软，肝脾未触及明显肿大，四肢活动可，ns（-）。摄片示全身多发骨质破坏，双肺间质改变，肝脾未见明显异常。

实验室检查

血常规：Hb：77.2g/L，RBC 3.49×10¹²/L，WBC 6.0×10⁹/L ，PLT 361×10⁹/L

病理活检：提示嗜酸性肉芽肿，Langerin（+），CD1a（+），S-100（±）。

骨髓形态学检查：

骨髓增生活跃，粒系有毒性变，巨核增生减低。组织细胞明显增多，易见含有脂质的组织细胞、多核巨细胞与许多细胞融合成片的合胞体。

诊断

LCH，骨髓受累。

少数LCH有骨髓受累，LC一旦侵犯骨髓，病人可出现贫血、重症患者可见血小板减低。

朗格汉斯细胞起源于骨髓的原始单核细胞，迁移到人的表皮棘细胞层定居，然后经淋巴管移至淋巴结副皮质区成为树突状细胞的组织细胞，具有抗原呈递功能，属于单核一吞噬细胞系统，分布于皮肤、口腔、食管和阴道黏膜，散在于上皮细胞之间，也存在于淋巴结、胸腺和脾等处，直径约15～24μm，边界较清晰，胞浆丰富略嗜酸，核形状不规则，有凹陷、折叠、扭曲或呈分叶状，核膜薄，核仁1～3个，胞浆呈嗜酸性浅染，染色质细致。朗格汉斯细胞不含溶菌酶，吞噬能力微弱，与单核细胞、巨噬细胞相比，在酶化学、免疫组织化学和免疫表型等方面有显著的差异。其特异性的免疫标记包括CD1a、HLA-DR和S-100蛋白等。电镜下可见胞浆内有一种特殊的细胞器称为Langerhan’s小体或Birbeck颗粒)，这是一种呈杆状的管状结构，中央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链，有时一端呈泡状膨大似网球拍状。Birbeck颗粒是Langerhan’S细胞所特有的超微结构特征，对于Langerhan’s细胞组织细胞增生症具有诊断意义。