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【摘要】目的 探讨孤立性垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和MRI表现，提高对本病的认识和诊断水平。资料与方法 回顾性分析13例孤立性垂体柄LCH患儿的临床及MRI资料，所有病例均经手术或穿刺活检证实为LCH，均行垂体MRI平扫及增强扫描。结果 临床特点：13例患儿均以中枢性尿崩症为首发症状，且均为孤立性垂体柄LCH，临床及影像检查提示未累及其他系统。MRI表现：初次MRI及复查MRI，13例患儿垂体后叶T1WI正常高信号均消失。初次MRI显示，垂体柄呈结节状增粗7例，均匀增粗4例，漏斗部呈结节状增粗2例，动态增强扫描呈渐进性强化、直至明显强化。4例行MRI随访，3 例分别于治疗后第6个月、第9个月、第10个月随访MRI 基本正常；1例病情反复，治疗后第11个月随访MRI 显示病变基本消失，第25个月随访MRI显示病变较第一次明显。结论 儿童孤立性垂体柄LCH常以中枢性尿崩症为首发症状，垂体后叶T1WI正常高信号消失，同时有垂体柄增粗，应该考虑本病。MRI 随访能很好地监测病灶的变化。 【关键词】垂体疾病；组织细胞增多症，朗格汉斯细胞；磁共振成像；诊断，鉴别；儿童 |
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