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2022-7-2病例

 仙舞晨曦 2022-08-25 发布于山东

1156-肺结节

朗格汉斯细胞组织细胞增生症在透明细胞肾细胞癌内形成瘤内结节Langerhans Cell Histiocytosis forming an intratumoral nodule within Clear Cell Renal Cell Carcinoma

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种罕见的系统性疾病,以CD1a+/Langerin+ LCH细胞积聚和广泛器官受累为特征。朗格汉斯细胞组织细胞增生症以前被称为组织细胞增生症X,直到1987年更名。朗格汉斯细胞组织细胞增生症β因其与皮肤朗格汉斯细胞形态相似而得名。研究表明,LCH细胞来源于髓样树突细胞,而不是皮肤朗格汉斯细胞。关于LCH应该被定义为一种免疫疾病还是一种肿瘤,一直有很大的争议。2010年,在超过一半的LCH患者样本中发现了BRAF功能获得性突变(V600E ),这是对LCH发病机制理解的一个突破。此后有研究报道,100%的LCH病例显示ERK磷酸化,表明LCH很可能是一种克隆性扩张的髓系肿瘤。朗格汉斯细胞组织细胞增生症在2016年组织细胞学会分类中被定义为炎性髓样肿瘤。随机试验和新方法已经改善了儿科患者的预后,但迄今为止还没有针对成年患者的明确治疗方法。虽然LCH并非在所有情况下都是致命的,但延迟诊断或治疗会导致器官功能的严重损害和生活质量的下降。

1157-肺和胸膜结节

转移性低级别纤维粘液样肉瘤Metastatic Low-Grade Fibromyxoid Sarcoma

1158-肺

转移性血管肉瘤Metastatic Angiosarcoma

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