【知识荟萃与拓展】肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症PLCH------学习笔记

 

译者简介：杨澄清，武汉市肺科医院主治医师，中国防痨协会第十一届临床专业委员会青年委员，武汉市医师协会青年委员会常务理事，武汉市防痨协会秘书，《结核病与肺部健康杂志》第二届通信编委。

Review

  

LCH概念    LCH是一种病因未明的罕见疾病，其特征是和朗格汉斯细胞相似的表型的树突细胞相关组织的浸润，常形成肉芽肿。

流行病学   LCH可发生在任何年龄。散发。15岁以下儿童发病率为5例/百万，成人罕见。其流行病学并未清楚，但估计占成人弥漫性肺疾病的3-5%。PLCH主要发生在年轻男女，发病高峰年龄为20-40岁，女性可能在稍早年龄发展为PCLH。其几乎完全发生在吸烟者（90-100%患者目前或曾为吸烟者）

临床表现　广泛异质性，可自发缓解或导致危及生命的情况。LCH临床类型根据受累器官的数量和类型进行分类。多系统LCH累及两个或两个以上器官，包括原发骨、皮肤、垂体柄，以及肺、淋巴结和罕见的中枢神经系统。肝、脾和造血系统，被称为“危险器官”，提示更坏的预后。单系统LCH仅累及1种组织/器官，主要累及骨（嗜酸性肉芽肿），在成人也常累及肺并且通常预后较好。

辅助检查：

胸片：双肺对称性网状-微结节影，伴囊状影，上中肺野分布优势，肋隔角少见。肺容积正常或增加。气胸或少见的肋骨溶解性病变可能提供诊断线索。胸腔积液少见，纵隔淋巴结罕见。肺门增大提示肺动脉高压。晚期胸片可能显示肺气肿样表现。

HRCT：怀疑PLCH必须行HRCT检查，典型HRCT表现为双上中肺分布为主的小的模糊结节、空洞结节和厚壁/薄壁囊，基底部少见。

PET-CT：用来评估多系统LCH和多灶性骨病的病情非常有用。肺结节可能高代谢，且无法与恶性疾病相鉴别。厚壁囊有时也能显示高代谢摄取，但不能预测是疾病自然病程还是PLCH治疗的反应。

肺功能：肺功能的异常是可变的，并且取决于HRCT上主要解剖损伤和囊性病变的程度。可以表现为阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。典型肺功能包括VC下降，RV正常或增加，保留TLC和RV/TLC比增加或正常。

支气管镜和BAL：支气管树的支气管镜下表现常正常，或仅显示与吸烟有关的非特异性炎症。支气管黏膜活检不能确诊PLCH，但可以排除非典型病例的其他诊断。经支气管肺活检（TBLB）可确诊PLCH（应获取足够标本并结合免疫组化）。BAL常反应吸烟暴露，显示被标记的肺泡巨噬细胞优势。

电视胸腔镜肺活检：明确诊断，肺活检的标本准确地取自肺HRCT上的结节区。

小结：

PLCH是一种病因未明的罕见散发囊性肺病。其特征是CD1a 朗格汉斯样细胞浸润和破坏细支气管末端管壁。

戒烟是必须的，偶尔也是唯一合适的干预措施。

肺功能检查很重要

克拉屈滨能显著改善某些进展期PLCH，它的疗效及安全性正在评估。

晚期PLCH患者从肺移植中受益

大约半数LCH病变包括PLCH中BRAFV600E突变被鉴定，和其他子集病变中MAPK通路突变可能导致靶向治疗（BRAF和MEK（MAPK激酶）抑制剂）。由于它们潜在严重副反应这些治疗需严格评估。