每日读片：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

仲夏akfg9ypvd9 2018-04-14

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中西医结合诊疗引领者

中西合璧标本兼治同仁济世传承创新

祈福生命康健百姓

祈康中西医结合医院其前身为西安同济医院，是由益生医学医疗投资集团重点投资，以三甲医院为标准建设的综合型非营利性二甲医院。祈康影像中心是我院的重点科室之一，现拥有磁共振（MRI）、西门子螺旋CT、韩国原装进口DR机、数字胃肠（DGI）、DSA介入血管减影机、高压注射器、自动灌肠仪等先进设备，能够满足广大人民群众全身各系统、各部位各种疾病的摄片、造影、MRI检查、CT平扫、增强、二维、三维重建及DSA介入诊疗。2018年将继续列装1.5T超导磁共振及双源FLASH螺旋CT各一台，2019年建成西安市南郊最具实力影像中心。

今日病例分析

病例介绍

男性,26 岁,2 月前无明显诱因出现咳嗽、咳少量白痰,伴发热 1 ~ 2次,最高37.6℃,无畏寒、寒战,无胸闷、胸痛。于当地医院给予对症治疗,效菓不明显,为进一步诊治来院就诊。发病以来,食欲、二便、睡眠正常体格检查;未见异常。实验室检查: NE 7.4x109/L,MO 0.9 × 109/L;谷丙转氨酶53U/L (正常值0 ~ 40U/L ),谷氨酰转肽酶263U/L (正常值0 ~ 58U/L );碱性磷酸酶 192U/L (正常值40 ~ 130U/L )。

影像学检查：入院后行胸部CT检查。患者采取仰卧位,扫描范围: 胸部全腹部。常规扫描层厚5mm、间隔 5mm,电压 120kV,电流260mA,矩阵512x512,扫描后再行0.625mm薄层后处理重建。后行全腹增强扫描: 肘静脉3ml/s流率,高压注射器团注非离子碘对比剂 80ml,注射后30秒、90秒分别行双期增强扫描 ( 如图)。

病理诊断结果

本例行穿刺活检 CT扫描定位下,选取肝脏中最适合进针的病灶穿刺活检,取出部分病变组织送检。病理所见: 病灶局部为朗格汉斯组织细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和少量性粒细胞构成的肉芽肿结构。高倍镜下,朗格汉斯组织细胞均匀一致,胞质略嗜酸性,核膜上有明显的核沟。免疫组化检查: 显示朗格汉斯细胞的S-100 ( ).CDla ( ),CD207 ( ),CD68部分 ( ),CD34 ( - ),AE1/AE3 ( - ),Ki-67 ( 约50% ) ( 见网络增值 )。病理诊断: “朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝脏”。

诊断思路及要点

诊断思路 ①发现病变与认证: 本病例CT扫描发现肺内及肝内病变较为容易,但如不仔细观察,在CT肺窗图像上易误认为肺内只有厚壁囊腔。实际上,本病例CT的基本征象为肺内多发厚壁囊腔、磨玻璃结节及中间带有囊腔的结节,双肺下叶分布少;肝内可见多灶性、中至明显强化的片状低密度影,边界不清。②定位诊断: 其含义,一是确定病灶位于什么部位,二是明确病灶可能来源于什么组织结构。对本病例来说,两个脏器的病灶都非常明显,但是双肺内的囊腔可能是扩张的厚壁支气管、也可能是间质性改变。因此本病例的定位诊断存在一定的复杂性。③定性诊断:本病例特点为临床上26 岁年轻男性,CT上同时出现肺内与肝脏两个脏器的多发病灶,因此定性诊断存在较大难度,一是临床特征并不能给影像指明诊断方向,二是两个脏器的多发病灶 “一元论”还是 “两元论” 解释。肺部与肝脏的病灶在CT表现上相似度不高,故其中一脏器疾病转移至另脏器的可能性相对较小。另一种思路为同一种疾病累及多个脏器的不同表现,即多系统性疾病。因此,本病例在病理确诊前要作出准确的诊断是很困难的。

诊断要点 ①本病例为年轻男性,临床表现咳嗽、发热,实验室检查主要是中性粒细胞升高、肝内几种重要酶升高,并无特异性;②ст上,双肺内同时存在厚壁囊腔、磨玻璃结节及中间带有囊腔的结节,且病灶分布有一定特征,即以双上肺分布为多;③肝脏多发病灶不像肿瘤性病变,血供较丰富,如开阔诊断思路,且具有丰富的临床经验,应以 '一元论” 进行考虑和

鉴别诊断

1、肺淋巴管肌瘤病：两者CT表现均可见两肺广泛弥漫分布小囊腔影。但淋巴管肌瘤病基本均发生在生育期女性,肺囊腔影分布较均匀,肋膈角亦可累及,囊壁薄而均匀,囊状影无明显融合,囊腔间肺组织基本正常;胸腔内多见液性密度影,临床抽出乳糜样胸水为其特征性表现。

2、小叶中心型肺气肿：CT上表现为双肺上叶分布为主的散在、广泛的肺小叶内低密度灶,其边缘模糊,通常见不到明确的壁结构,其中央有时可见点状致密影 (小叶中央动脉),而肺LCH囊状影有明确的囊壁,边缘清晰。

3、支气管扩张：CT上囊状支气管扩张常呈一簇囊腔聚集在一起,并按肺叶、段分布,囊腔内可伴气-液平面,囊腔很少分布在外周肺野;相应肺组织体积可缩小及肺血管变形,而肺LCH无以上改变。

病例分析

该病例最终病理诊断: '朗格汉斯细胞组织细胞增生症”。回顾本例临床与 CT表现,还是具备一定的提示组织细胞增生症的要点,如双肺中同时存在三种征象: 磨玻璃结节、囊腔、中间带有囊腔的结节,并且病灶的分布有特点: 双肺下叶较少。该几种特点对于本病来说,具有一定特异性,如本病例再发生气胸,则诊断正确率会提高。因为气胸也是本病征象之一,但发生率较低,另外,肝脏有多发病灶,与本病为相同的系统性疾病相吻合。朗格汉斯细胞组织细胞增生症 ( Langerhans cell histiocytosis,LCH ) 是一种以朗格汉斯细胞在一个器官或多个器官增生为特点的疾病,其中骨骼受累最常见,20世纪90年代以来,有研究者发现无论患者病情轻重、病程长短,CDla 朗格汉斯细胞均呈克隆性生长,故提示LCH 是一种肿瘤性疾病。由于本病的临床表现无特异性,如无病理检查结果,很容易被临床医师误诊、误治,误诊率介于7.5% ~59.1 %。

肺LCH是吸烟相关的弥漫性间质性肺疾病,其特征在于朗格罕细胞在肺组织内增殖、浸润,并可累及其他脏器,呼吸系统症状缺乏特异性。CT是发现和提示该病诊断的重要影像学方法,气囊腔样病变及微结节影是最常见的影像学改变,小结节可转变为空洞性结节,继而转变成气囊腔样病变,气囊腔形态奇特,可出现双叶形,分支形、不规则形等。CT上纵隔窗病灶不显示。像本例这样发生于肺部同时累及肝脏者十分少见,需不断积累临床经验和鉴别诊断知识,才能提高对该类罕少见疾病的诊断水平。本例最终通过镜下病理和免疫组化证实为朗格汉斯细胞组织细胞增生症,值得深入思考和总结经验。